Содержание
- В тяжелых случаях при наследственном сфероцитозе могут быть жалобы на
- Все пациенты с тяжелым и среднетяжелым течением наследственного сфероцитоза нуждаются в саплементации фолиевой кислотой в дозе
- Для постановки диагноза наследственный сфероцитоз наиболее информативны
- Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни эритроцитов при наследственном сфероцитозе связана с
- Исследование обмена железа у взрослых при средне тяжелых формах и у пациентов после спленэктомии проводится
- Исследование общего анализа крови с подсчетом ретикулоцитов при легкой форме наследственного сфероцитоза у взрослых проводится
- К методам лабораторной диагностики при наследственном сфероцитозе относятся
- Как дополнительный лабораторный тест при наследственном сфероцитозе является
- Как наиболее информативный метод в диагностике осложнений проводимой заместительной терапии эритроцитной массой при наследственном сфероцитозе в тяжелых случаях заболевания рекомендуется
- Какому классу по МКБ-10 соответствует наследственный сфероцитоз?
- Клинические проявления наследственного сфероцитоза в типичных случаях
- Наследование наследственного сфероцитоза в примерно 75% случаев
- Наследственный сфероцитоз чаще встречается
- Наследственный сфероцитоз – это:
- Начало желчнокаменной болезни при наследственном сфероцитозе приходиться на возраст
- Общий осмотр пациента с наследственным сфероцитозом подразумевает
- Осложнением наследственного сфероцитоза является
- Основные жалобы при наследственном сфероцитозе
- Отмена хелаторной терапии производится при достижении ферритина в сыворотке
- Перед проведением спленэтомии все пациенты должны быть вакцинированы
- По степени тяжести наследственный сфероцитоз разделяют на
- По характеру течения наследственный сфероцитоз принято разделять на
- Показанием к спленэктомии при наследственном сфероцитозе является
- При наследственном сфероцитозое могут иметься следующие признаки гемолиза
- При сборе анамнеза необходимо выяснять
- При тяжелой форме наследственного сфероцитоза у детей раннего возраста (до 3-х лет) могут требоваться заместительные трансфузии эритроцитной массы с частотой
- При эритроцитометрии у больных с наследственным сфероцитозом
- Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме Т2* печени и сердца рекомендуется в случае, если пациент получает заместительную терапию эритроцитной массой и ферритин сыворотки у него составляет
- Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости для оценки размеров органов имеет уровень убедительности рекомендаций:
- Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для
- Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для:
- Распространенность желчнокаменной болезни у больных наследственным сфероцитозом зависит от
- Ребенку с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен проводиться биохимический анализ крови
- Ребенок с легкой формой наследственного сфероцитоза должен проходить ультразвуковое исследование органов брюшной полости каждые(й
- Ребенок с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен наблюдаться гематологом
- Рекомендация использовать электрофорез белков мембраны эритроцитов имеет уровень убедительности доказательств
- Рекомендация сопровождать трансфузионную терапию эритроцитной массой адекватной хелаторной терапией имеет уровень убедительности доказательств
- Синонимом термина «Наследственный сфероцитоз» является
- Точный диагноз наследственный сфероцитоз может быть поставлен на основе
- Трансфузии эритроцитной массы при наследственном сфероцитозе рекомендуется при снижении Hb менее
- Трансфузионную терапию эритроцитной массой рекомендовано сопровождать адекватной хелаторной терапией для поддержания ферритина сыворотки в диапазоне
В тяжелых случаях при наследственном сфероцитозе могут быть жалобы на
Все пациенты с тяжелым и среднетяжелым течением наследственного сфероцитоза нуждаются в саплементации фолиевой кислотой в дозе
- боль в горле;
- головную боль;
- тяжесть в ногах;
- увеличение живота
Для постановки диагноза наследственный сфероцитоз наиболее информативны
- 1-5 мг/сут;
- 10-15 мг/сут;
- 15-20 мг/сут;
- 5-10 мг/сут
Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни эритроцитов при наследственном сфероцитозе связана с
- ЭМА-тест;
- денситометрия;
- криогемолиз;
- эктацитометрия
Исследование обмена железа у взрослых при средне тяжелых формах и у пациентов после спленэктомии проводится
- бактериальной инфекцией;
- воздействием вируса Эпштейна-Барр;
- дефицитом или дисфункцией одного из элементов цитоскелета эритроцита;
- иммунным дефицитом
Исследование общего анализа крови с подсчетом ретикулоцитов при легкой форме наследственного сфероцитоза у взрослых проводится
К методам лабораторной диагностики при наследственном сфероцитозе относятся
- 1 раз в 2 года;
- 1 раз в год;
- 2 раза в год;
- 4 раза в год
Как дополнительный лабораторный тест при наследственном сфероцитозе является
- 1 раз в год;
- 2 раза в год;
- 4 раза в год;
- не проводится
Как наиболее информативный метод в диагностике осложнений проводимой заместительной терапии эритроцитной массой при наследственном сфероцитозе в тяжелых случаях заболевания рекомендуется
- ЭМА-тест;
- биохимический анализ крови;
- общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и морфологической оценкой эритроцитов;
- определение иммуноглобулинов A, M, G;
- осмотическая резистентность эритроцитов
Какому классу по МКБ-10 соответствует наследственный сфероцитоз?
- измерение осмотической стойкости эритроцитов;
- исследование ревматоидных факторов в крови;
- исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови;
- определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови
Клинические проявления наследственного сфероцитоза в типичных случаях
Наследование наследственного сфероцитоза в примерно 75% случаев
- УЗИ печени и сердца;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме Т2 печени и сердца;
- рентгенография
Наследственный сфероцитоз чаще встречается
- D50-D89;
- Q00-Q99;
- S00-T98;
- М00-М99
Наследственный сфероцитоз – это:
- анемия;
- гепатомегалия;
- желтуха;
- спленомегалия
Начало желчнокаменной болезни при наследственном сфероцитозе приходиться на возраст
- Х-связанное рецессивное наследование;
- аутосомно-доминантное;
- аутосомно-рецессивное;
- только спорадические случаи
Общий осмотр пациента с наследственным сфероцитозом подразумевает
Осложнением наследственного сфероцитоза является
- одинаково у детей обоего пола;
- у девочек;
- у мальчиков
Основные жалобы при наследственном сфероцитозе
- злокачественное лимфопролиферативное заболевание;
- наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов;
- поликлональное лимфопролиферативное заболевание;
- системное заболевание соединительной ткани
Отмена хелаторной терапии производится при достижении ферритина в сыворотке
- от 10 до 15 лет;
- от 2 до 4 лет;
- от 30 до 40 лет;
- от 5 до 7 лет
Перед проведением спленэтомии все пациенты должны быть вакцинированы
- выявление врожденных аномалий развития;
- измерение роста и массы тела;
- оценку наличия вторичных половых признаков в соответствующем возрасте;
- оценку общего физического состояния;
- пальпацию органов брюшной полости с измерением размеров печени и селезенки
По степени тяжести наследственный сфероцитоз разделяют на
По характеру течения наследственный сфероцитоз принято разделять на
- гипертрофия лимфатических узлов различной локализации;
- головные боли;
- желчнокаменная болезнь;
- мочекаменная болезнь
Показанием к спленэктомии при наследственном сфероцитозе является
- бледность различной интенсивности в зависимости от тяжести заболевания;
- головные боли;
- желтуха;
- изменение цвета мочи
При наследственном сфероцитозое могут иметься следующие признаки гемолиза
- 1000 мкг/л;
- 1600 мкг/л;
- 600 мкг/л;
- 800 мкг/л
При сборе анамнеза необходимо выяснять
- в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок;
- гемофильной тип В инфекции;
- менингококковой инфекции;
- против пневмококковой инфекции
При тяжелой форме наследственного сфероцитоза у детей раннего возраста (до 3-х лет) могут требоваться заместительные трансфузии эритроцитной массы с частотой
При эритроцитометрии у больных с наследственным сфероцитозом
- бессимптомную форму;
- клиническую форму;
- крайнетяжелую форму;
- легкую форму;
- субклиническую форму
Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме Т2* печени и сердца рекомендуется в случае, если пациент получает заместительную терапию эритроцитной массой и ферритин сыворотки у него составляет
- кризовое течение;
- латентное течение;
- острый гемолиз;
- хронический гемолиз
Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости для оценки размеров органов имеет уровень убедительности рекомендаций:
- легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет;
- среднетяжелая форма в возрасте 6-12 лет;
- тяжелая форма в возрасте до 3 лет;
- тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет
Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для
- повышение Лактатдегидрогеназы;
- повышение билирубина;
- ретикулоцитоз;
- снижение Лактатдегидрогеназы
Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для:
Распространенность желчнокаменной болезни у больных наследственным сфероцитозом зависит от
- были ли особенности течения периода новорожденности (интенсивная и/или затянувшаяся желтуха);
- были ли случая мертворождения в семье;
- наличие мочекаменной болезни;
- наличие у близких родственников и членов семьи эпизодов желтухи различной степени выраженности;
- наличие эпизодов глубокого снижения гемоглобина на фоне вирусной инфекции
Ребенку с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен проводиться биохимический анализ крови
- 1 раз в 3 месяца;
- 1 раз в 6 месяцев;
- 1 раз в месяц;
- 1 раз неделю
Ребенок с легкой формой наследственного сфероцитоза должен проходить ультразвуковое исследование органов брюшной полости каждые(й
- индекс сферичности повышен;
- индекс сферичности снижен;
- кривая Прайс-Джонса сдвинута влево;
- средний диаметр эритроцитов повышен;
- средний диаметр эритроцитов снижен
Ребенок с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен наблюдаться гематологом
- более 1500 мкг/л;
- более 4500 мкг/л;
- более 500 мкг/л;
- менее 1500 мкг/л
Рекомендация использовать электрофорез белков мембраны эритроцитов имеет уровень убедительности доказательств
Рекомендация сопровождать трансфузионную терапию эритроцитной массой адекватной хелаторной терапией имеет уровень убедительности доказательств
- D;
- А;
- В;
- С
Синонимом термина «Наследственный сфероцитоз» является
- выявления дополнительных долек селезенки;
- выявления камней в желчном пузыре;
- оценки размеров органов;
- расчета эритроцитарных индексов
Точный диагноз наследственный сфероцитоз может быть поставлен на основе
- назначения лекарственной терапии;
- назначения физиотерапевтического лечения;
- определения объема оперативного вмешательства;
- прогнозирования сроков оперативного лечения
Трансфузии эритроцитной массы при наследственном сфероцитозе рекомендуется при снижении Hb менее
- генотипа заболевания;
- количества жидкости, выпиваемой за день;
- пищевых привязанностей больного;
- физических нагрузок
Трансфузионную терапию эритроцитной массой рекомендовано сопровождать адекватной хелаторной терапией для поддержания ферритина сыворотки в диапазоне
- 1 раз в год;
- 1 раз в месяц;
- 2 раза в год;
- 4 раза в год
- 1 год;
- 2-3 года;
- 3-5 лет;
- 5-7 лет
- 1 раз в год;
- 1 раз в месяц;
- 2 раза в год;
- 4 раза в год
- D;
- А;
- В;
- С
- D;
- А;
- В;
- С
- болезнь Гиршпрунга;
- болезнь Кастлемана;
- болезнь Крона;
- синдром Минковского-Шоффара
- клинических данных;
- положительного результата стандартных тестов;
- семейного анамнеза;
- эритроцитарных индексов
- 60 г/л;
- 70 г/л;
- 80 г/л;
- 90 г/л
- 1000-1500 мкг/л;
- 1800-2000 мкг/л;
- 400-600 мкг/л;
- 800-1000 мкг/л