Миастения у взрослых. Клиника, диагностика, лечение. Миастенические кризы

В основе патогенеза миастении лежит

Важную роль в развитии миастении играет

• наличие АТ к АцХ рецепторам постсинаптической мембраны;
• нарушение выделения АцХ из пресинаптической щели;
• нарушение передачи импульса по нервному волокну;
• нарушение работы К+ каналов

Важным клиническим отличием болезни двигательного нейрона от миастении является

• вилочковая железа;
• гипоталамус;
• гипофиз;
• поджелудочная железа;
• щитовидная железа

Важным лабораторным методом диагностики миастении является исследование

• асимметрия поражения;
• отсутствие глазодвигательных нарушений;
• отсутствие чувствительных нарушений;
• частый дебют с глазодвигательных нарушений

Ведущим клиническим проявлением миастении является синдром

• ликвора для определения уровня ацетилхолина;
• сыворотки крови для определения уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам;
• сыворотки крови для определения уровня аутоантител к потенциал-зависимым К-каналам;
• сыворотки крови для определения уровня ацетилхолина

Второй этап терапии миастении включает применение

Детская миастения встречается в

• «восковой куклы»;
• «зубчатого колеса»;
• патологической мышечной дискоординации;
• патологической мышечной утомляемости

Для дифференциальной диагностики миастении и синдрома Фишера важно наличие у пациента

• антихолинэстеразных препаратов;
• глюкокортикоидных препаратов;
• иммуносупрессивной терапии;
• препаратов калия

Для клинической картины миастении характерно

• 1 — 3% случаев всех заболевших;
• 10 — 15 % случаев всех заболевших;
• 20 — 25% случаев всех заболевших;
• 5 — 10% случаев всех заболевших

Для миастении характерно усиление симптомов

• внутренней офтальмоплегии;
• мышечной слабости;
• наружной офтальмоплегии;
• сахарного диабета

Для уточнения генеза миастении показано проведение

Золотым стандартом диагностики миастении является

• наличие мышечных атрофий;
• отсутствие мышечных атрофий;
• соответствия зоны поражения зоне иннервации периферического нерва;
• четкая симметрия мышечных нарушений

Критериями назначения глюкокортикоидной терапии при миастении являются недостаточный эффект от антихолинестеразных препаратов и

• на холоде;
• после горячего душа;
• после физической нагрузки;
• утром после сна

Малочувствительна к введению АХЭ-препаратов

• компьютерной томографии головного мозга;
• компьютерной томографии спинного мозга;
• компьютерной томографии средостения;
• магнитно-резонансной томографии спинного мозга

Миастенический криз — это

• аспириновый тест;
• глюкозотолерантный тест;
• инсулиновая проба;
• прозериновая проба

Миастения является

Неотложная терапия миастенического криза включает проведение плазмафереза и назначение

• дебют заболевания с бульбарных нарушений;
• наличие декремента амплитуды М-ответа при проведении ЭНМГ;
• наличие синдрома патологической мышечной утомляемости у больного;
• повышение уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам

Неотложная терапия холинергического криза включает проведение плазмафереза и

• бульбарная форма миастении;
• вторично-генерализованная форма миастении;
• глазная форма миастении;
• первично-генерализованная форма миастении

Одна из основных причин миастенического криза это прием

• активация мускариновых рецепторов;
• активация никотиновых рецепторов;
• внезапное падение из-за мышечной слабости;
• внезапное утяжеление всех симптомов заболевания

Одна из основных причин холинергического криза это прием

• аутоиммунным заболеванием;
• демиелинизирующим заболеванием;
• нейродегенеративным заболеванием;
• первично-мышечным заболеванием

Одна из форм миастении согласно классификации OSSERMAN называется

Одна из форм миастении согласно классификации Б.М. Гехт называется

• атропина сульфата;
• дыхательных аналептиков;
• иммуносупрессорной терапии;
• человеческого иммуноглобулина

Опухоль, ассоциированная с развитием миастении, называется

• назначение больших доз препаратов калия;
• назначение больших доз препаратов магния;
• назначение неостигмина метилсульфата;
• немедленную отмену АХЭ-препаратов

Основная мишень поражения при миастении

• избыточных доз АХЭ-препаратов;
• избыточных доз препаратов Калия;
• недостаточных доз АХЭ-препаратов;
• недостаточных доз препаратов Калия

Особенности миастении в сочетании с тимомой включают

• избыточных доз АХЭ-препаратов;
• избыточных доз препаратов Калия;
• недостаточных доз АХЭ-препаратов;
• недостаточных доз препаратов Калия

Особенностью бульбарных нарушений при миастении является

Особенностью глазодвигательных нарушений при миастении является

• бульбарная;
• глазная;
• злокачественная;
• скелетная

Особенностью поражения мышц конечностей и туловища при миастении является

• миастенические кризы;
• миастенические обострения;
• миастенические синдромы;
• миастенические эпизоды

Отличительными чертами холинергического криза от миастенического у пациентов являются болезненные мышечные спазмы, кишечные колики и

• невринома;
• тимома;
• шваннома;
• эпендимома

Пациентам с миастенией противопоказаны препараты

• ацетилхолиновый рецептор постсинаптической мембраны;
• калиевые каналы постсинаптической мембраны;
• кальций связывающие белки пресинаптической мембраны;
• миелиновая оболочка нервного волокна

Пациентам с миастенией противопоказаны препараты

Пациентам с миастенией разрешено назначение

• медленное прогрессирование, доброкачественное течение;
• острое начало, злокачественное течение;
• развитие только генерализованных форм миастении;
• развитие только локальных форм миастении

Пациентам с миастенией разрешено назначение антибиотиков

• отсутствие дисфонии;
• отсутствие слюнотечения;
• раннее выпадение небного и глоточного рефлекса;
• сохранность небного и глоточного рефлекса

Пациентам, которым невозможно провести хирургическое лечение тимомы, применяется

• в первую очередь поражение внутренних мышц глаза;
• отсутствие поражения внутренних мышц глаза;
• симметричность поражения глазодвигательных мышц;
• статичность клинических симптомов

Первый этап (компенсирующая терапия миастении) включает применение

• развитие стойких мышечных атрофий;
• слабость преимущественно дистальных отделов конечностей;
• слабость преимущественно проксимальных отделов конечностей;
• частый дебют с мышц нижних конечностей

Пик заболеваемости миастенией приходится на

Показаниями для госпитализации в отделение интенсивной терипии и нейрореанимации при миастении являются дыхательные нарушения (ЖЕЛ < 1,5 — 2 л, диспноэ) и

• нарастание мышечной слабости;
• прогрессирование дыхательной недостаточности;
• прогрессирование сердечной недостаточности;
• усиление секреции бронхов (бронхорея

Предпочтительный выбор мышечных групп для проведения миографического исследования при миастении включает

• валерианы;
• пустырника;
• тофизолама;
• транквилизаторы

Признаками активации никотиновых рецепторов при холинергическом кризе являются

• калия;
• кальция;
• магния;
• натрия

Признаком активации мускариновых рецепторов при холинергическом кризе является

• калийсберегающих диуретиков;
• осмотических диуретиков;
• петлевых диуретиков;
• тиазидных диуретиков

Тенденция к более тяжелому течению миастении прослеживается у

Тимэктомия наиболее эффективна у пациентов

• аминогликозидов;
• тетрациклинов;
• фторхинолонов;
• цефалоспоринов

Тип антигена главного комплекса гистосовместимости, ассоциированный с развитием миастении, соответствует

• γ-терапия области тимуса;
• гормонотерапия;
• иммуномодулирующая терапия;
• химиотерапия

Третий этап терапии миастении включает применение

• антихолинэстеразных препаратов;
• глюкокортикоидных препаратов;
• иммуносупрессивной терапии;
• тимэктомии

Характерные изменения синапса при миастении включают

• 10 — 20 лет;
• 20 — 40 лет;
• 40 — 50 лет;
• 50 — 70 лет

• выраженные бульбарные нарушения;
• выявление тимомы при компьютерной томографии;
• наличие синдрома патологической мышечной утомляемости у больного;
• положительный фармакологический тест с неостигмином метилсульфата

• любые, клинически наиболее пораженные мышцы;
• мышцы верхних конечностей и плечевого пояса;
• мышцы нижних конечностей и тазового пояса;
• мышцы шеи и бульбарные мышцы

• бронхорея, ринорея;
• миоз, слезотечение;
• тошнота, рвота;
• фасцикулярные подергивания

• бронхорея;
• мидриаз;
• сухость слизистых;
• тахикардия

• пациентов с наиболее высоким уровнем ацетилхолина сыворотки крови;
• пациентов с наиболее высокими показателями уровня аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам;
• пациентов с наиболее высокими показателями уровня аутоантител к специфической мышечной тирозинкиназе;
• серонегативных пациентов, положительных по аутоантителам к MuSK и титину

• с локальной глазной формой миастении;
• с прогрессирующим злокачественным течением миастении;
• со стабильным длительным течением миастении;
• старше 60 лет

• HLA-B13/HLA-B51;
• HLA-B17/HLA-B27;
• HLA-B8/HLA-B12;
• HLA-А2/HLA-А1

• антихолинэстеразных препаратов;
• глюкокортикоидных препаратов;
• иммуносупрессивной терапии;
• препаратов калия

• сглаженность и истончение пресинаптической мембраны;
• сглаженность складок постсинаптической мембраны;
• снижение количества везикул в пресинаптической мембране;
• сужение синаптической щели