Миастения у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)

N-холинергическим (вегетативными) симптомом при миастеническом кризе является

N-холинергическими (вегетативными) симптомами при холинергическом кризе являются

• крампи, тремор мышц;
• положительная реакция на введение антихолинестеразных препаратов;
• фасцикулярные подергивания мышц;
• эпилептиформные судороги

В предоперационную подготовку миастении могут быть включены мероприятия:

• крампи, тремор мышц;
• улучшение состояния на введение антихолинэстеразных;
• фасцикулярные подергивания мышц;
• эпилептиформные судороги

Возможными инструментальными методами выявления миастении у детей являются

• курс глюкокортикостероидной терапии;
• музыкотерапия;
• общеукрепляющая терапия;
• проведение лечебного плазмафереза

Для постановки диагноза миастения при сборе анамнеза и жалоб следует учитывать

• итерационная стимуляция нерва (ИСН);
• нейросонография;
• электромиография (ЭМГ);
• электроэнцефалография (ЭЭГ

Злокачественная форма миастении — это

Инструментальная диагностика миастении включает проведение

• изменчивость симптомов в течение суток;
• обратимость симптомов на фоне приема ингибиторов ацетилхолинэстеразы и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии;
• связь симптомов с нагрузкой;
• связь симптомов с приемом пищи

Классификация миастениии, предложенная Б.М. Гехтом, основывается на:

• острое начало и быстрое нарастание нарушения функции мышц;
• преходящие двигательные нарушения с полным регрессом;
• стационарная, не прогрессирующая форма миастении в течение многих лет;
• судорожные стереотипные циклически повторяющиеся припадки с потерей сознания

Классификация миастениии, предложенная Б.М. Гехтом, основывается на:

• УЗДГ нижних конечностей;
• итерационной стимуляции нерва (ИСН);
• морфологического исследования мышечного биоптата;
• одноволоконной электромиографии (ЭМГ

Лабораторная диагностика миастении включает определение

• генетической предрасположенности;
• количестве миастенических эпизодов за день;
• степени компенсации двигательных расстройств на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы;
• тяжести двигательных расстройств

Миастенический криз дифференцируется от других тяжелых состояний по наличию

Миастенический криз дифференцируется от других тяжелых состояний по наличию

• возрасте пациента, когда зафиксирован первый миастенический эпизод;
• сезонности проявления заболевания;
• степени генерализации миастенического процесса;
• характере течения заболевания

Миастенический криз может провоцироваться

• антихолинэстеразных антител;
• креатинфосфокиназы (КФК);
• лактата;
• щелочной фосфатазы (ЩФ

Миастенический криз развивается в результате

• бульбарного синдрома;
• гипомимии;
• птоза;
• ухудшения состояния в ответ на введение антихолинэстеразных препаратов

Миастенический криз – состояние, при котором происходит резкое ухудшение состояния с нарушением

• асимметричного наружного офтальмопареза;
• птоза;
• слабости и утомляемости мышц конечностей и шеи;
• тремора конечностей

Миастения — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся

Миастения новорожденных может проявляется

• бронхолегочной инфекцией;
• кожными заболеваниями;
• пищевой аллергией;
• повышением артериального давления

Миастения новорожденных развивается в результате

• введения избыточной дозы ингибиторов ацетилхолинэстеразы;
• переноса через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам от матери;
• резкого уменьшения количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами;
• резкого уменьшения количества функционирующих рианодиновых рецепторов вследствие массированной атаки их аутоантителами

Наиболее высокая заболеваемость миастенией отмечается в возрастных группах

• дыхания;
• пищеварения;
• сердечной деятельности;
• функции почек

Наиболее часто миастения может протекать в виде

• патологическим мышечным тонусом по гипотоническому типу с выраженными нарушениями моторной координации;
• патологическим мышечным тонусом по типу гипертонуса;
• прогрессирующим демиелинизирующим поражением периферических нервов;
• слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц

Общими симптомами миастенического и холинергического кризов являются

Отличительными особенностями всех симптомов миастении являются:

• глазодвигательными нарушениями;
• затрудненным дыханием и сосанием;
• общей мышечной гипотонией;
• ухудшением функции выделения

Пациентам, получающим антихолинэстеразные препараты, рекомендуется назначить

• введения избыточной дозы ингибиторов ацетилхолинэстеразы;
• переноса от матери через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам;
• резкого уменьшения количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами;
• резкого уменьшения количества функционирующих рианодиновых рецепторов вследствие массированной атаки их аутоантителами

Пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, рекомендуется назначить

• 1-18 лет;
• 20-40 лет;
• 45-60 лет;
• 65-75 лет

По степени компенсации двигательных нарушений при миастении в классификации Б.М.Гехта выделяют формы:

• злокачественной формы;
• миастенических состояний;
• миастенических эпизодов;
• прогрессирующего варианта течения

По степени тяжести двигательных расстройств при миастении в классификации Б.М.Гехта выделяют формы:

Под термином «миастенические эпизоды» понимают

• бульбарный синдром;
• выраженная слабость произвольной мускулатуры с нарушением дыхания;
• повышение артериального давления;
• психомоторное возбуждение и нарушение сознания (сопор, кома

Показаниями к оперативному лечению миастении являются:

• динамичность в течение суток;
• обратимость или уменьшение степени их выраженности после отдыха;
• проявление весной;
• усиление после нагрузки

Преходящий миастенический синдром проявляется у детей

• иммунологический анализ крови;
• клинический и биохимический анализ крови;
• консультацию врача невролога;
• консультацию уролога

При диагностике миастении необходимо исключить заболевания:

• иммунологический анализ крови;
• клинический и биохимический анализ крови;
• консультацию врача невролога;
• консультацию эпидемиолога

При лейкопении, эритроцитопении, тромбоцитопении у пациента, получающего иммуносупрессивную терапию, иммунодепрессанты отменяют на

При миастении могут быть выявлены антитела к

• декомпенсированная;
• достаточная;
• недостаточная;
• полная

При подозрении на миастению новорожденных рекомендуется

• латентная;
• легкая;
• средней тяжести;
• тяжелая

Противопоказанием к оперативному лечению миастении являются:

• внезапные судорожные стереотипные припадки, протекающие с изменением сознания;
• инфантильные спазмы;
• преходящие двигательные нарушения с полным регрессом;
• стационарную непрогрессирующую форму миастении в течение многих лет

Симптомы ювенильной аутоиммунной миастении гравис (ЮМГ) наиболее часто проявляются у

• злокачественные формы;
• миастеническое состояние при высокой степени выраженности дефекта;
• прогрессирующая форма;
• тяжелые декомпенсированные соматические заболевания

Средний возраст начала развития миастении у мужчин составляет

Средний возраст начала развития миастения у женщин составляет

• в первые дни жизни;
• на втором году жизни;
• после первого месяца жизни;
• после полугода жизни

Холинергический криз развивается в результате

• атонически-астатический синдром;
• ботулизм;
• окулофарингеальная мышечная дистрофия;
• рассеянный склероз;
• эндокринная офтальмопатия

Электромиография (ЭМГ) проводится для оценки:

• 1 год, при нормализации показателей — возобновляется прием препарата;
• 1 месяц, при нормализации показателей — возобновляется прием препарата;
• 5–7 дней, при нормализации показателей — возобновляется прием препарата;
• всю жизнь, и прием препарата не возобновляется

Ювенильная аутоиммунная миастения гравис может проявляться

• ацетилхолиновым рецепторам (АХР);
• мышечной специфической рецепторной тирозинкиназе (МуСК);
• рианодиновым рецепторам;
• тиреопероксидазе (ТПО);
• титину

• определение креатинфосфокиназы (КФК);
• проба с неостигмина метилсульфатом;
• проба с пиридостигмина гидрохлоридом;
• прозериновая проба

• злокачественные формы;
• миастенические эпизоды;
• прогрессирующие формы;
• тяжелые декомпенсированные соматические заболевания

• девочек в подростковом возрасте;
• девочек до одного года;
• мальчиков в подростковом возрасте;
• мальчиков до одного года

• 18 лет;
• 25 лет;
• 31 год;
• 55 лет

• 18 лет;
• 26 лет;
• 42 года;
• 55 лет

• введения избыточной дозы ингибиторов ацетилхолинэстеразы;
• переноса через плацентарный барьер антител к ацетилхолиновым рецепторам от матери;
• резкого уменьшения количества функционирующих ацетилхолиновых рецепторов (АХР) вследствие массированной атаки их аутоантителами;
• резкого уменьшения количества функционирующих рианодиновых рецепторов вследствие массированной атаки их аутоантителами

• мышечного ответа;
• нервно-мышечной передачи;
• скорости кровотока;
• функционального состояния периферических нервов

• поражением глазодвигательных мышц;
• поражением дыхательной и ротоглоточной мускулатуры;
• слабостью мышц лица;
• слабостью проксимальных отделов конечностей;
• снижением глубоких сухожильных рефлексов