Содержание
- Безотлагательное начало терапии экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил) рекомендовано при:
- Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы детям старше 1 года с
- Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы:
- Бозентан рекомендован детям при:
- Больным с легочной гипертензией рациональным назначением диуретика является применение:
- Выбор тактики лечения легочной гипертензии у детей определяется
- Группа блокаторов рецепторов эндотелина–1 для ЛАГ-специфической терапии у детей включает в себя препараты:
- Детям с I-II ФК легочной гипертензии рекомендуется
- Детям с ЛГ III–IV ФК рекомендовано хирургическое лечение:
- Диуретическая терапия пациента с легочной гипертензией должна сопровождаться регулярным контролем уровня
- Длительное применение Варфарина у пациента с легочной гипертензией рекомендовано:
- До начала ЛАГ-специфической терапии рекомендовано проведение стратификации риска, включающие в себя анализ:
- До начала терапии легочной гипертензии рекомендовано проведение катетеризации сердца для:
- Ингаляционный оксид азота (NO) рекомендован пациентам с легочной гипертезией при:
- Использование высоких доз оксида азота (NO) может привести к развитию
- Как можно более раннее назначение комбинированной специфической терапии двумя пероральными препаратами (силденафилом и бозентаном) рекомендовано:
- Как можно более раннее назначение комбинированной терапии тремя ЛАГ-специфическими препаратами рекомендовано:
- Кислородотерапия повышает риск легочных осложнений, таких как:
- Кислородотерапия рекомендована пациентам с гипоксемией:
- ЛАГ-специфическая терапия у детей включает три группы препаратов:
- Мацитентан рекомендован детям с ЛАГ I – IIIФК, как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии в возрасте
- Назначение Илопроста рекомендовано детям с:
- Назначение Илопроста рекомендовано детям с:
- Назначение Силденафила рекомендовано детям с:
- Назначение длительного приема блокаторов кальциевых каналов больным с ЛАГ (кроме положительного теста на вазореактивность) должны быть соблюдены три условия:
- Начальная доза Варфарина у детей при нормальной функции печени составляет:
- Независимо от причины легочной гипертензии, всем больным рекомендована физическая реабилитация в виде:
- Основные принципы лечения легочной гипертензии:
- Основным механизмом развития и прогрессирования сердечной недостаточности при легочной артериальной гипертензии является:
- Пациентам с легочной гипертензией имеющим склонность к брадикардии рекомендован:
- Пациентам с легочной гипертензией имеющим склонность к брадикардии рекомендованы:
- Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя прием:
- Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя прием:
- Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя:
- Показаниями для атриосептостомии детям старшей возрастной группы являются:
- Показаниями для экстракорпоральной мембранной оксигенации (в качестве предупреждения необратимых изменений в органах и тканях) являются:
- Предпочтение в Российской Федерации при стартовой специфической терапии ЛАГ у детей с ФК I–II и низким стратифицированным риском отдается:
- При назначении бозентана через 4 недели рекомендован контроль
- При присоединении к легочной гипертензии хронических обструктивных и интерстициальных заболеваний легких показаны:
- Применение антикоагулянтов рекомендовано детям с:
- Ребенку с верифицированной ЛАГ назначение специфической терапии рекомендовано при соблюдении следующих условий:
- Специфическая терапия легочной артериальной гипертензии включает в себя:
- У больных с легочной артериальной гипертензией и предсердными тахиаритмиями для контроля за частотой ритма рекомендован:
- У больных с легочной гипертензией, осложненной острой сердечной недостаточностью, или при декомпенсации хронической сердечной недостаточности рекомендовано
- У больных с тяжелой легочной гипертензией ингаляции оксида азота (NO) начинают со стартовой дозы:
- У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая:
- У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая:
- У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью при наличии показаний должно проводиться лечение, включающее:
Безотлагательное начало терапии экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил) рекомендовано при:
Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы детям старше 1 года с
- ЛАГ I ФК;
- ЛАГ II ФК;
- ЛАГ IIIФК;
- ЛАГ IV ФК
Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы:
- ЛАГ III – IV ФК при отрицательном тесте на вазореактивность;
- ЛАГ III- IV ФК при положительном тесте на вазореактивность;
- ЛАГ I–II ФК при отрицательном тесте на вазореактивность;
- ЛАГ I–II ФК при положительном тесте на вазореактивность
Бозентан рекомендован детям при:
- детям старше 1 года;
- пациентам с правожелудочковой недостаточностью (ФК IV по ВОЗ) вне зависимости от ответа на вазореактивный тест;
- пациентам, которым не проводился тест на вазореактивность;
- при положительном тесте на вазореактивность
Больным с легочной гипертензией рациональным назначением диуретика является применение:
- ЛАГ I – III ФК в качестве монотерапии;
- ЛАГ I – III ФК в составе комбинированной терапии;
- ЛАГ IV ФК только в составе двойной или тройной комбинированной терапии;
- ЛАГ IVФК только в качестве монотерапии
Выбор тактики лечения легочной гипертензии у детей определяется
Группа блокаторов рецепторов эндотелина–1 для ЛАГ-специфической терапии у детей включает в себя препараты:
- гидрохлоротиазида в дозе 1–4 мг/кг в сутки;
- отвара петрушки;
- спиронолактона 1– 3 мг/кг 2 раза в сутки;
- фуросемида в дозе 0,5 – 4 мг/кг в сутки
Детям с I-II ФК легочной гипертензии рекомендуется
- аллергоанамнезом;
- возрастом;
- полом;
- тяжестью заболевания
Детям с ЛГ III–IV ФК рекомендовано хирургическое лечение:
- амбризентан;
- бозентан;
- мацитентан;
- силденафил
Диуретическая терапия пациента с легочной гипертензией должна сопровождаться регулярным контролем уровня
- анаэробные и изометрические нагрузки;
- легкие аэробные физические нагрузки под контролем самочувствия;
- силовые виды спорта;
- строгий постельный режим
Длительное применение Варфарина у пациента с легочной гипертензией рекомендовано:
До начала ЛАГ-специфической терапии рекомендовано проведение стратификации риска, включающие в себя анализ:
- атриосептостомия;
- баллоную ангиопластику;
- легочно-аортальный анастомоз Поттса;
- стентирование сосудов сердца
До начала терапии легочной гипертензии рекомендовано проведение катетеризации сердца для:
- калия в крови;
- креатинина в крови;
- сахара в крови;
- сахара в моче
Ингаляционный оксид азота (NO) рекомендован пациентам с легочной гипертезией при:
- больным с состояниями, сопровождающимися гиперкоагуляцией;
- пациентам в сочетании легочной гипертензии и мочекаменной болезни;
- при прогрессирующей идиопатической и наследственной ЛАГ;
- при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии
Использование высоких доз оксида азота (NO) может привести к развитию
- гемодинамических характеристик;
- лабораторных показателей (клинический анализ крови, мочи);
- результатов теста на вазореактивность;
- функциональных характеристик
Как можно более раннее назначение комбинированной специфической терапии двумя пероральными препаратами (силденафилом и бозентаном) рекомендовано:
Как можно более раннее назначение комбинированной терапии тремя ЛАГ-специфическими препаратами рекомендовано:
- верификации диагноза легочная гипертензия;
- определения гемодинамического типа гипертензии (прекапиллярная, посткапиллярная);
- определения склонности к тихикардии;
- определения степени тяжести заболевания
Кислородотерапия повышает риск легочных осложнений, таких как:
- аритмии;
- острой легочной гипертензии на фоне респираторного дистресс-синдрома;
- развитии легочного сосудистого криза;
- существующих паренхиматозных заболеваниях легких и/или персистирующей легочной гипертензии новорожденных
Кислородотерапия рекомендована пациентам с гипоксемией:
- апластической анемии;
- гематохроматозу;
- гемолитической анемии;
- метгемоглобинемии
ЛАГ-специфическая терапия у детей включает три группы препаратов:
- при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК III- IV и низким стратифицированным риском;
- при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК I–II и низким стратифицированным риском;
- у детей с ЛАГ ФК III–IV и наличии факторов высокого риска;
- у детей с впервые диагностированной ЛАГ ФК II–III, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии
Мацитентан рекомендован детям с ЛАГ I – IIIФК, как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии в возрасте
Назначение Илопроста рекомендовано детям с:
- при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК III- IV и низким стратифицированным риском;
- при недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК I–II и низким стратифицированным риском;
- у детей с ЛАГ ФК III–IV и наличии факторов высокого риска;
- у детей с впервые диагностированной ЛАГ ФК II–III, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии
Назначение Илопроста рекомендовано детям с:
- бронхиальная астма;
- бронхит с астматическим компонентом;
- обострение хронического заболевания легких;
- пневмония
Назначение Силденафила рекомендовано детям с:
- во время авиаперелета;
- постоянно проживающим в высокогорье;
- постоянно проживающим на плоскогорье;
- при путешествии по воде
Назначение длительного приема блокаторов кальциевых каналов больным с ЛАГ (кроме положительного теста на вазореактивность) должны быть соблюдены три условия:
- блокаторы рецепторов эндотелина–1;
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;
- оксид азота и ингибитор фосфодиэстеразы-5;
- синтетический аналог эндогенного простациклина
Начальная доза Варфарина у детей при нормальной функции печени составляет:
Независимо от причины легочной гипертензии, всем больным рекомендована физическая реабилитация в виде:
- до года;
- старше 10 лет;
- старше 12 лет;
- старше 5 лет
Основные принципы лечения легочной гипертензии:
- ЛАГ I-III ФК в качестве монотерапии;
- ЛАГ I-III ФК в составе комбинированной терапии;
- ЛАГ III-IV ФК в составе двойной или тройной комбинированной терапии;
- ЛАГ IV ФК только в качестве монотерапии
Основным механизмом развития и прогрессирования сердечной недостаточности при легочной артериальной гипертензии является:
- ЛАГ I-IIIФК в качестве монотерапии;
- ЛАГ I-IIIФК в составе комбинированной терапии;
- ЛАГ IVФК в составе двойной или тройной комбинированной терапии;
- ЛАГ IVФК только в качестве монотерапии
Пациентам с легочной гипертензией имеющим склонность к брадикардии рекомендован:
- ЛАГ I-III ФК как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии;
- ЛАГ IV ФК только в качестве монотерапии;
- ЛАГ IV ФК только в составе двойной или тройной комбинированной терапии;
- с бронхолегочной дисплазией, осложненной ЛГ при неэффективности кислородотерапии
Пациентам с легочной гипертензией имеющим склонность к брадикардии рекомендованы:
Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя прием:
- SaО2 венозной крови более 63%;
- SaО2 венозной крови менее 60%;
- давление в правом предсердии менее 10 мм рт.ст;
- сердечный индекс более 2,1 л/мин/м2
Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя прием:
- ,1 мг/кг/сут;
- ,2 мг/кг/сут;
- 1 мг/кг/сут;
- 5 мг/кг/сут
Поддерживающая медикаментозная терапия легочной гипертензии включает в себя:
- дозированной физической нагрузки;
- ограничения питьевого режима;
- строгого постельного режима;
- тренировки дыхательной системы
Показаниями для атриосептостомии детям старшей возрастной группы являются:
- диетотерапия;
- медикаментозная терапия;
- постуральная терапия;
- физиотерапия
Показаниями для экстракорпоральной мембранной оксигенации (в качестве предупреждения необратимых изменений в органах и тканях) являются:
Предпочтение в Российской Федерации при стартовой специфической терапии ЛАГ у детей с ФК I–II и низким стратифицированным риском отдается:
- гипертрофия левого желудочка;
- концентрическое ремоделирование левого желудочка;
- межжелудочковая и внутрижелудочковая асинхрония;
- ремоделирование правого желудочка со снижением его систолической функции
При назначении бозентана через 4 недели рекомендован контроль
- амлодипин;
- дилтиазем;
- нимотоп;
- нифедипин в пролонгированных формах
При присоединении к легочной гипертензии хронических обструктивных и интерстициальных заболеваний легких показаны:
- амлодипин;
- дилтиазем;
- кардил;
- нифедипин в пролонгированных формах
Применение антикоагулянтов рекомендовано детям с:
- диуретиков;
- нестероидных противовоспалительных препаратов;
- сердечных гликозидов;
- спазмолитических препаратов
Ребенку с верифицированной ЛАГ назначение специфической терапии рекомендовано при соблюдении следующих условий:
Специфическая терапия легочной артериальной гипертензии включает в себя:
- антибиотиков;
- антикоагулянтов;
- инотропных препаратов;
- противовирусных препаратов
У больных с легочной артериальной гипертензией и предсердными тахиаритмиями для контроля за частотой ритма рекомендован:
- дезинтоксикацию;
- коррекцию гипоксемии, ацидоза;
- меры, направленные на коррекцию ассоциированного заболевания;
- обезболивание, седацию
У больных с легочной гипертензией, осложненной острой сердечной недостаточностью, или при декомпенсации хронической сердечной недостаточности рекомендовано
- любой функциональный класс легочной гипертензии;
- повторяющиеся синкопе, при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии;
- симптомы правожелудочковой недостаточности;
- супрасистемная ЛГ III–IV ФК
У больных с тяжелой легочной гипертензией ингаляции оксида азота (NO) начинают со стартовой дозы:
- аритмия;
- выраженная гипоксемия;
- неэффективность медикаментозной терапии;
- низкий сердечный выброс и тяжелая сердечная иили дыхательная недостаточности
У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая:
У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая:
- амбризентану;
- бозентану;
- мацитентану;
- силденафилу
У детей при сочетании легочной гипертензии с хронической сердечной недостаточностью при наличии показаний должно проводиться лечение, включающее:
- глюкозы крови;
- креатинина;
- мочевины;
- печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ
- НПВС;
- антибиотики;
- бронходилятаторы;
- глюкокортикостероиды
- наследственной геморрагической телеангиэктазией;
- наследственной легочной артериальной гипертензией;
- портопульмональной гипертензией;
- прогрессирующей идиопатической легочной гипертензией
- наличие противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов;
- отрицательный тест на вазореактивность;
- отсутствие или неустойчивый ответ на терапию блокаторами кальциевых каналов;
- положительный тест на вазореактивность
- антипролиферативную терапию;
- вазодилатирующую терапию;
- физиотерапевтическое лечение;
- хируругические методы лечения
- дигоксин;
- добутамин;
- допамин;
- левосимендан
- болюсное внутривенном введение левосимендана в дозе 0,05–0,1мкгкг в минуту в течение 24-48 часов под контролем показателей гемодинамики;
- дигоксин вв струйно, 1-4мл 0,025%раствора в 10-20мл 20% раствора декстрозы;
- добутамин внутривенно капельно 1 ампула на объем раствора для инъекции в 500мл;
- допамин внутривенно капельно в дозе от 1 мкгкг массы теламин до 5 мкгкг массы теламин
- 20 ppm;
- 30 ppm;
- 40 ppm;
- 50 ppm
- НПВС;
- антагонисты минералокортикоидных рецепторов;
- диуретики;
- сердечные гликозиды
- β–блокаторы;
- НПВС;
- блокаторы рецепторов к ангиотензину II;
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
- баллоную ангиопластику;
- имплантацию кардиовертера-дефибриллятора;
- кардиоресинхронизирующую терапию;
- стентирование сосудов сердца