- В каких случаях безоговорочно показана алло-трансплантация гемопоэтических стволовых клеток во время первой ремиссии?
- -5;
- -7;
- более 3 хромосомных аномалий исключая стандартные;
- гетерогенная мутация гена CEBPA;
- мутации WT1, FLT3-ITD, NUP98 при отсутствии мутации NPM1
- В каком протоколе доказана эффективность постиндуктивной терапии короткими интенсивными курсами?
- AML-BFM 83;
- AML-BFM 87;
- AML-BFM-93;
- MRC AML 1
- Для выявления прогноза острых миелоидных лейкозов необходимо
- иммунофенотипическое исследование опухолевого пула клеток;
- исследование кариотипа опухолевых клеток;
- молекулярно-генетическое исследование пунктата костного мозга и крови;
- морфоцитохимическое исследование пунктата костного мозга
- Для каких хромосомных аномалий характерна мутация FLT3-ITD?
- inv (16) (p13.1; q22);
- (8;21) (q22; q21.1);
- нормальный кариотип;
- различные комбинированные аномалии кариотипа
- Для каких хромосомных аномалий характерна мутация KITгена?
- inv (16) (p13.1; q22);
- (16;16) (p13.1; q22);
- (8;21) (q22; q21.1);
- нормальный кариотип
- Для каких цитогенетических групп характерна биаллельная мутация гена CEBPA?
- (15;17);
- некомплексный кариотип (менее 3 хромосомных аномалий в комбинации с нормальным кариотипом);
- нормальный кариотип;
- различные хромосомные аномалии в комбинации с нормальным кариотипом
- Для каких цитогенетических групп характерна биаллельная мутация гена TP53?
- (11;17);
- аномалии 5, 7 или 17 хромосом и/или комплексный кариотип (≥ 5 хромосомных аномалий, исключая стандартные);
- комплексный кариотип (≥ 5 хромосомных аномалий исключая стандартные);
- нормальный кариотип
- Для оценки прогноза при классическом варианте острого промиелоцитарного лейкоза необходимо
- общий анализ крови;
- определить иммунофенотип опухолевых клеток;
- определить ответ на терапию индукции ремиссии;
- оценить результаты коагулограммы
- Для установки линейной принадлежности опухолевых клеток необходимы следующие исследования
- иммунофенотипическое исследование опухолевого пула клеток;
- коагулограмма;
- морфоцитохимическое исследование опухолевых клеток;
- общий анализ мочи;
- цитогенетическое исследование пунктата костного мозга
- Для чего необходимо исследование общего анализа крови при диагностике ОМЛ?
- для оценки уровня лейкоцитов с целью определения прогноза заболевания;
- для оценки уровня нейтрофилов с целью выявления причины фебрильной температуры;
- для оценки уровня тромбоцитов и решения вопроса о необходимости трансфузии тромбоконцентрата;
- с целью оценки уровня эритроцитов и гемоглобина и решения вопроса о необходимости трансфузии эритроцитарной взвеси с заместительной целью
- Для чего необходимо исследовать биохимический анализ крови при диагностике ОМЛ?
- выявить гипопротеинемию и с заместительной целью трансфузию альбумина;
- выявить острую почечную недостаточность;
- оценить прогноз ОМЛ;
- оценить уровень электролитов К+, Na+, Са++ с целью их коррекции
- К чему приводит гиперметилирование ДНК при ОМЛ?
- более быстрому делению клеток;
- компактизации хроматина;
- снижению активности генов, отвечающих за дифференцировку клеток миелопоэза;
- увеличению расстояния между нуклеосомами
- Как быстро необходимо начинать терапию у детей, больных ОМЛ, с синдромом Дауна с мутацией моложе 5 лет?
- как можно раньше, сразу после установки диагноза ОМЛ;
- начинать терапию не ранее, чем через неделю от установки диагноза или только после ухудшения состояния больного;
- отложить начало лечения до получения всех результатов исследования при стабильном состоянии;
- после отнесения пациента к определенной группе риска
- Как быстро необходимо начинать терапию у детей, больных острыми миелоидными лейкозами?
- как можно раньше, сразу после установки диагноза ОМЛ;
- начинать терапию только после ухудшения состояния больного;
- отложить начало лечения до получения всех результатов исследования;
- после отнесения пациента к определенной группе риска
- Как часто встречается острый миелоидный лейкоз в детском возрасте?
- 15–20%;
- 20–50%;
- <15%;
- >50%
- Какая по интенсивности терапия необходима для больных с синдромом Дауна и моложе 5 лет?
- аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
- менее интенсивная;
- наиболее интенсивная
- Какая система поражается при остром миелоидном лейкозе?
- иммунная система;
- кроветворная система;
- лимфоидная система;
- сердечно-сосудистая
- Какая хромосомная аномалия характерна для классического варианта острого промиелоцитарного лейкоза?
- PML-RARa;
- (11;17);
- (15;17);
- (8;17);
- (8;21);
- (9;22
- Какая хромосомная транслокация характерна для детей, больных острым мегакариобластным лейкозом, в возрасте до одного года?
- inv (16)/t (16;16);
- (10;11) (p12; q23);
- (1;22) (p13; p13);
- (8;21) (q22; q22
- Какие генетические аномалии характерны для высокого риска ОМЛ?
- 45х (утрата одной из половых хромосом: -х/-у);
- (10;11) (p12; q23), химерный ген KMT2A-MLL10;
- (6;9) (p23; q34), химерный ген DEK-NUP214;
- (9;22) (q34; q11), химерный ген BCR-ABL1
- Какие группы острых миелоидных лейкозов составляют классификацию ВОЗ 2017?
- ОМЛ с минимальной дифференцировкой;
- ОМЛ, относящиеся к другим категориям без специфических особенностей;
- миелоидная саркома;
- миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна
- Какие группы острых миелоидных лейкозов составляют классификацию ВОЗ 2017?
- бифенотипические острые миелоидные лейкозы;
- миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна;
- острые миелоидные лейкозы из эритроидного ростка кроветворения;
- острые миелоидные лейкозы с неслучайно встречающимися генетическими аномалиями;
- острые миелоидные лейкозы связанные с терапией другого онкологического заболевания (острые миелоидные лейкозы, как вторая опухоль
- Какие из препаратов относятся к деметилирующим?
- 2-хлордеоксиаденозин;
- 5-азацитидин;
- децитабин;
- флударабин;
- цитозинарабинозид
- Какие особенности лечения больных острыми миелоидными лейкозами из миелодиспластического синдрома?
- нет показаний к аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток во время первой ремиссии;
- проведение аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в как можно ранние сроки независимо от статуса ремиссии;
- проведение эпигенетической терапии без интенсивной химиотерапии;
- провести интенсивную химиотерапию
- Какие показатели характеризуют стандартную группу риска при остром промиелоцитарном лейкозе?
- достигнута морфологическая ремиссия после терапии индукции ремиссии;
- нормальный уровень фибриногена;
- полная элиминация химерного гена PML-RARa после третьего курса химиотерапии;
- уровень лейкоцитов при инициальной диагностике менее 10х109/л
- Какие признаки ОМЛ характерны для детей с синдромом Дауна и моложе 5 лет?
- (10;11);
- мутация гена GATA1;
- низкий уровень фибриногена;
- острый мегакариобластный лейкоз
- Какие синдромы характерны для острых миелоидных лейкозов?
- анемический;
- геморрагический;
- кишечный;
- нефритический;
- нефротический;
- пролиферативный;
- токсический
- Какие хромосомные аномалии характерны для благоприятного прогноза стандартной группы риска ОМЛ?
- inv (16) или t (16;16), химерный ген CBFb-MYH11 без мутации C-KIT;
- (1;22) (p13; p13), химерный ген RBM15-MKL1;
- (8;21) (q22; q22), химерный ген RUNX1-RUNX1T1 без мутации C-KIT;
- мутация CEBPА
- Какие хромосомные аномалии характерны для промежуточной группы риска?
- 46хх, ху (нормальный кариотип);
- del(7q-);
- (3;3) (q21; q26.2), химерный ген RPN1-EVI1;
- (3;5) (q25; q34), химерный ген NPM1-MLE1;
- (3;5) (q26; q31), H2AFY-MECOM;
- (9;11) (p21; q23), химерный ген KMT2A-MLLT3
- Какие хромосомные аномалии характерны для сверхблагоприятного прогноза стандартной группы риска ОМЛ?
- inv (16) или t (16;16), химерный ген CBFb-MYH11 без мутации C-KIT;
- (1;22) (p13; p13), химерный ген RBM15-MKL1;
- (8;21) (q22; q22), химерный ген RUNX1-RUNX1T1 без мутации C-KIT;
- мутация CEBPА
- Какие хромосомные аномалии являются неслучайно встречающимися?
- inv (3) (q21; q26.2) или t (3;3) (q21; q26.2); GATA2, MECOM RPN1-EVI1;
- (4;11);
- (6;9) (p23; q34); DEK-NUP214;
- (9;11) (q22; q23); MLLT3-MLL
- Какие хромосомные аномалии являются неслучайно встречающимися?
- inv (16) (p13.1; q22) или t (16;16) (p13.1; q22); CBFB-MYH11;
- (11;17);
- (15;17) (q22; q12); PML-RAR;
- (2;5);
- (8;21) (q22; q22); RUNX1-RUNX1T1
- Какие цитогенетические группы характерны мутации гена NPM1?
- (8;21) (q22; q21.1);
- некомплексный кариотип (менее 3 хромосомных аномалий в комбинации с нормальным кариотипом);
- нормальный кариотип;
- различные хромосомные аномалии в сочетании с нормальным кариотипом
- Какие цитогенетические группы характерны мутации гена NPM1в сочетании сFLT3-ITD?
- inv (16) (p13.1; q22);
- комплексный кариотип (более 3 хромосомных аномалий в комбинации с нормальным кариотипом);
- нормальный кариотип;
- различные хромосомные аномалии в сочетании с нормальным кариотипом
- Клетка-родоначальница опухолевого пула клеток при острых миелоидных лейкозах
- измененный пул клеток;
- миелобласт;
- монобласт;
- мультипотентная коммитированная клетка;
- промиелобласт;
- стволовая лейкемическая клетка;
- стволовая омнипотентная клетка
- Низкий уровень фибриногена при ОМЛ указывает на
- возможное течение острого промиелоцитарного лейкоза;
- возможное течение синдрома внутрисосудистого свертывания;
- нарушение питания;
- печеночную недостаточность
- Отличительные иммунофенотипические признаки острого промиелоцитарного лейкоза
- отсутствие экспрессии CD34;
- экспрессия CD33;
- экспрессия HLA-DR
- Отличительные клинические признаки промиелоцитарного лейкоза
- кишечные кровотечения;
- носовые кровотечения;
- отсутствие геморрагического синдрома;
- синдром диссеменированного внутрисосудистого свертывания;
- увеличение размеров печени и селезенки
- Показания к переводу в высокую группу риска
- коэкспрессия лимфоидных антигенов на поверхности бластов;
- отсутствие ремиссии после первого курса терапии;
- уровень минимальной остаточной болезни более 0,01 после второго курса химиотерапии;
- эволюция кариотипа во время терапии
- Показания к проведению аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток во время первой ремиссии
- больные с гиперлейкоцитозом (более 100х109/л);
- больные, включенные в группу высокого риска с -7,-5, 7q-, 5q-, t (6;9), t (10;11), t (3;3), FLT3-ITDбез экспрессии NPM1, WT1 без экспрессии NPM1;
- все больные с отсутствием морфологической ремиссии после первого курса индукции;
- все больные с уровнем минимальной остаточной болезни более 0,01 после второго курса химиотерапии по данным иммунофлюоресцентного исследования пунктата костного мозга
- Причина инфекционного синдрома
- длительная гранулоцитопения;
- лейкоцитоз;
- тромбоцитопения;
- характерные хромосомные аномалии и мутации генов
- Результат терапии полностью-транс ретиноевой кислоты (ATRA) у больных острыми миелоидными лейкозами, исключая острый промиелоцитарный лейкоз
- способствует дифференцировке опухолевых клеток;
- увеличивает уровень фибриногена и снижает уровень Д-димера;
- цитотоксический эффект
- Функция гистондеацетилазы
- отщепляет ацетильную группу от гистона;
- способствует дифференцировке опухолевых клеток;
- способствует компактизации хроматина;
- способствует увеличению расстояния между нуклеосомами
- Характерные для острого промиелоцитарного изменения коагулограммы
- высокий уровень Д-димера;
- гиперфибриногенемия;
- гипофибриногенемия;
- удлинение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ
- Характерные морфоцитологические признаки острого промиелоцитарного лейкоза
- азурофильная зернистость;
- палочки Ауэра;
- ядро моноцитоидной формы;
- ядро округлой формы
- Что можно установить при генетическом (цитогенетическом и молекулярно-генетическом) исследовании бластов острых миелоидных лейкозов?
- группы риска;
- диагноз мегакариоцитарный лейкоз;
- диагноз эритробластный лейкоз;
- необходимые химиопрепараты;
- показания к алло-трансплантации гемопоэтических стволовых клеток во время первой ремиссии при острых миелоидных лейкозах;
- принадлежность опухолевых клеток миелоидному ряду гемопоэза;
- прогноз острых миелоидных лейкозов;
- уровень дифференцировки опухолевых клеток
- Что можно установить при иммунофенотипическом исследовании пунктата костного мозга при острых миелоидных лейкозах?
- диагноз мегакариоцитарный лейкоз;
- диагноз эритробластный лейкоз;
- принадлежность опухолевых клеток миелоидному ряду гемопоэза;
- прогноз острых миелоидных лейкозов;
- уровень дифференцировки опухолевых клеток
- Что позволяет выявить морфоцитохимическое исследование при ОМЛ?
- вероятность ответа на терапию индукцию ремиссии;
- выбрать целенаправленную терапию;
- линейную принадлежность опухолевых клеток;
- прогноз ОМЛ
- Что позволяет определить цитогенетическое исследование?
- вероятность ответа на терапию индукции ремиссии;
- линейную принадлежность опухолевых клеток;
- применение полностью-транс ретиноевой кислоты в терапии;
- прогноз ОМЛ
