- Абсолютными показаниями для левосторонней симпатэктомииявляется:
- наличие ишемической болезни сердца;
- наличие тромбоэмболии;
- рецидивирующие синкопе и/или полиморфная/двунаправленная желудочковая тахикардия на фоне приема максимально допустимой дозы бета-блокаторов;
- снижение фракции выброса левого желудочка
- Биохимический анализ крови у пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией включает в себя:
- исследование системы гемостаза;
- исследование титра антител к структурам сердца;
- оценку активности кардиоспецифических ферментов и маркеров воспаления;
- оценку липидного спектра;
- оценку электролитного состава
- Больным с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором контроль системы имплантированногокардиовертера-дефибриллятора проводится:
- каждый раз при срабатывании устройства;
- не реже 1 раза в 12 месяцев;
- не реже 1 раза в 6 месяцев;
- при наличии субъективных жалоб;
- при рецидиве синкопе
- В алгоритме лабораторной диагностике КПЖТ имеет место молекулярно-генетический анализ, который позволяет:
- верифицировать диагноз;
- определить прогноз заболевания;
- подобрать средство антиаритмической терапии;
- проводить контроль факторов риска внезапной сердечной смерти
- В диагностике катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии поверхностная ЭКГ в 12 отведениях проводится больным:
- в клиноположении;
- ортоположении;
- после 10 приседаний;
- после приема β блокаторов;
- после приема ингибиторов АТФ
- В лабораторной диагностике КПЖТ оценка гормонального профиля щитовидной железы проводится:
- для исключения вторичных состояний, приводящих к желудочковым тахиаритмиям;
- для исключения гипертрофической кардиомиопатии;
- для решения вопроса о хирургическом лечении;
- при подготовке к проведению эхокардиографии
- В лечении катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии в дополнение к основной терапии для коррекции суправентрикулярных аритмий назначаются следующие препараты:
- амиодарон;
- блокаторы натриевых каналов;
- глюкокортикоиды;
- диуретики;
- трициклический антидепрессант
- В обязательном порядке имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана следующим категориям пациентов:
- пациентам с внезапной остановкой кровообращения в анамнезе;
- пациентам с отягощенным анамнезом при отсутствии патологических паттернов на ЭКГ;
- пациентам с патогномоничной мутацией;
- пациентам с полиморфной/двунаправленной желудочковой тахикардией на фоне терапии бета-блокаторами;
- пациентам с рецидивирующими синкопе на фоне терапии бета-блокаторами
- В программу реабилитации пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией прошедших хирургическое лечение входит:
- лечение в санаториях кардиологического или общепедиатрического профиля;
- медицинская реабилитация;
- психологическая реабилитация;
- физическая реабилитация
- Детям с частыми срабатываниями имплантированного кардиовертера-дефибриллятора рекомендована:
- замена кардиовертера-дефибриллятора;
- консультация психолога;
- левосторонняя симпатэктомия;
- терапия блокаторами натриевых каналов
- Для коррекции интервал QT по отношению к ЧСС применяется формула:
- Базетта;
- Бернгарда;
- Брока;
- Лоренца
- Инвазивное электрофизиологическое исследование при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии проводится для:
- выявления возможных триггеров жизнеугрожающей аритмии – суправентрикулярныхтахиаритмий;
- выявления признаков дилатации левого предсердия;
- изучения морфометрических характеристик сердца;
- подтверждения или исключения миокардита
- К препаратам первого выбора в лечении катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии относятся:
- антагонисты кальциевых каналов;
- бета-блокаторы;
- ингибиторы АПФ;
- сердечные гликозиды
- Клиническая картина катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии характеризуется:
- атеросклерозом венечных артерий;
- полиморфизмом нарушений ритма;
- резко выраженной гипертрофией левого желудочка;
- рецидивирующими стресс-индуцированными синкопальными состояниями
- Относительные показания для назначения бета-блокаторов:
- бессимптомные пациенты с подтвержденной катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией;
- неэффективность хирургического лечения;
- пациенты с рецидивирующими синкопе и/или полиморфной/двунаправленной желудочковой тахикардией на фоне терапии бета-блокаторами в дополнении с флекаинидом;
- профилактика тромбоэмболических осложнений
- Относительными показаниями для проведения левосторонней симпатэктомии являются
- мотивированные срабатывания;
- наличие противопоказаний к терапии бета-блокаторами;
- наличие противопоказаний к терапии ингибиторами АПФ;
- отягощенный семейный анамнез;
- снижение массы тела
- Пациентам с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией антиаритмическая терапия назначается на период:
- активного физического роста организма;
- до момента имплантации кардиовертера-дефибриллятора;
- на 2 года при условии отсутствия характерных изменений на ЭКГ;
- на 2 года приусловии отсутствия эпизодов синкопе;
- пожизненно
- Пациентам с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардиейинтенсивные физические нагрузки:
- возможны при условии отсутствия органического поражения структур сердца;
- возможны при условии постоянной медикаментозной терапии;
- возможны при условии снижения массы тела;
- противопоказаны
- Полиморфную желудочковую тахикардию диагностируют при следующих обстоятельствах:
- когда желудочковая экстрасистолия сопровождается дилатацией сердца и признаками сердечной недостаточности;
- при выявлении гипертрофии стенки левого желудочка более 15 мм;
- при выявлении патогномоничной мутации;
- при отягощенном по катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией семейном анамнезе, когда стресс-тест индуцирует полиморфную/двунаправленную желудочковую тахикардию
- При катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии на стандартной ЭКГ могут быть зарегистрированы:
- в некоторых случаях незначительное удлинение интервала QT;
- короткий интервал PQ;
- наличие вместо зубцов P волн f;
- одиночные и парные полиморфные желудочковые экстрасистолы;
- синусовая брадикардия
- При плановом контроле системы имплантированного кардиовертера-дефибриллятора предварительно проводятся:
- инвазивное электрофизиологическое исследование;
- рентгенография органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях;
- холтеровскоемониторирование ЭКГ;
- электрокардиография;
- эхокардиография
- При проведении физикального обследования у детей с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией:
- при аускультации можно выявить систолический шум;
- при пальпации можно выявить двойной верхушечный толчок;
- при пальпации можно выявить систолическое дрожание у левого края грудины;
- характерные особенности не выявляются
- При сборе анамнеза исследуются следующие характеристики синкопальных состояний:
- возраст манифестации синкопе;
- наличие ретроградной амнезии;
- особенности начала и окончания приступа;
- провоцирующие синкопе факторы;
- продолжительность и частота приступов
- При сборе семейного анамнеза у пациентов с катехоламинергической полиморфной желудочковойтахикардией обращают внимание на наличие:
- случаев внезапной смерти в возрасте до 40 лет;
- у близких родственников бессимптомно протекающей дилатации левого желудочка;
- у близких родственников ишемической болезни сердца;
- у родственников 1 и 2 степени родства приступов потери сознания
- При синкопальной форме катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии контроль эффективности терапии и мониторинг факторов риска внезапной сердечной смерти проводится:
- 1 раз в 2 года;
- 1 раз в 3 года;
- 1 раз в год;
- 1 раз в полгода
- Пробы с дозированной физической нагрузкой при подозрении на катехоламинергическую полиморфную желудочковую тахикардию проводятся с целью:
- выявления пристеночных внутрижелудочковых тромбов;
- диагностики катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии;
- определения размеров левого предсердия;
- определения эффективности антиаритмической терапии;
- оценки сократительной функции левого желудочка
- Провоцирующими факторами приступа синкопе при катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардииявляются:
- прием β-блокаторов;
- прием диуретиков;
- физическая нагрузка;
- эмоциональная нагрузка
- С какими заболеваниями и состояниями следует дифференцировать катехоламинергическую полиморфную желудочковую тахикардию?
- с врожденным стенозом устья аорты;
- с гипертрофической кардиомиопатией;
- с дилатационнойкардиомиопатией;
- с идиопатической фибрилляцией желудочков;
- с синдромом удлиненного интервала QT
- Синкопальные состояния у детей с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией манифестируют в возрасте:
- старше 1 года;
- старше 3-х лет;
- старше 5-ти лет;
- старше 7 лет
- Суточное (холтеровское) мониторирование ЭКГ в диагностике катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии проводится с целью:
- выявления внутрисердечных тромбов;
- выявления маркеров электрической нестабильности миокарда;
- выявления сопутствующих нарушений ритма и проводимости;
- определения размеров левого предсердия
- Терапия больных с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией включает:
- медикаментозную профилактику внезапной сердечной смерти;
- немедикаментозную профилактику внезапной сердечной смерти;
- неотложную терапию желудочковой тахикардии типа «пируэт»;
- ограничение употребления поваренной соли и жидкости;
- симптоматическое лечение, направленное на уменьшение застоя в малом и большом круге кровообращения
