Содержание
- Алкаптонурия клинически проявляется такими симптомами, как
- В клиническом анализе крови при наследственной тирозинемии I типа на себя обращает внимание
- В общем анализе мочи при наследственной тирозинемии I типа обнаруживают
- В ходе какого исследования получаются поэтапные ежеминутные изображения печени, желчевыводящих путей и кишечника?
- Генетически детерминированное нарушение синтеза какого белка увеличивает риск развития злокачественных опухолей билиарной системы?
- Для врожденных холестатических заболеваний верно, что
- Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза не характерен низкий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
- Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерен высокий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
- Для кого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерна эпизодически возникающая желтуха и кожный зуд?
- Для тирозинемии II типа характерны
- Для тирозинемии III типа характерны
- Дуктулярный холестаз характерен для
- К «печёночным» причинам повышения аминотрансфераз не относятся
- К наиболее частым причинам холестатических заболеваний у детей первого года жизни относятся
- К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся
- К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят
- К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся
- К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят
- К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей до 3-х месяцев жизни относятся
- К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей от 4-х месяцев жизни относятся
- К факторам риска возникновения лекарственно индуцированного поражения печени относят
- К холестатическим болезням относятся
- К чему приводит прогрессирующий фиброз билиарного дерева?
- Как долго пациент с аутоиммунным склерозирующим холангитом должен находиться в ремиссии, чтобы был рассмотрен вопрос об отмене лечения?
- Какая начальная доза азатиоприна при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?
- Какая начальная доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?
- Какая форма билиарной атрезии (БА) встречается наиболее часто?
- Какие категории оценки лекарственного повреждения печени существуют при балльной оценке?
- Какие патогенетические лекарственные препараты используются при холестатическом кожном зуде?
- Какие препараты используются для патогенетической терапии наследственной тирозинемии 1 типа?
- Какие типы повреждения печени встречаются при лекарственно индуцированных поражениях?
- Какие факторы возникновения холестатического кожного зуда относятся к медиаторам?
- Какие факторы опосредуют гепатотоксическое действие лекарственных препаратов?
- Какие факторы указывают на потенциально более тяжёлый прогноз поражения печени у детей с мутацией PI*ZZ и дефицитом a1-АТ?
- Какие шкалы наиболее объективные при оценке выраженности кожного зуда?
- Какой белок синтезирует ген ABCB11?
- Какой белок синтезирует ген ABCB4?
- Какой белок синтезирует ген ATP8B1?
- Какой клинический симптом не встречается в дебюте заболевания прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза?
- Какой тип прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза развивается при генном дефекте в 18q21?
- Какой формы билиарной атрезии не существует?
- Какую функцию выполняет белок BSEP?
- Какую функцию выполняет белок FIC1?
- Какую функцию выполняет белок MDR3?
- Кожный зуд при нормальном уровне ГГТП у детей первого года жизни характерен для
- Литохолевая кислота относится к
- На дефицит альфа-1-антитрипсина могут указывать такие факторы, как
- На каком этапе желчеобразования происходит деконъюгация желчных кислот?
- Наиболее распространённым симптомом при синдроме Алажилля является
- Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте билиарной атрезии?
- Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза у детей более старшего возраста?
- Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте синдрома Алажилля в периоде новорожденности?
- Накопление продуктов аномального распада тирозина приводит к
- Накопление сукцинилацетона клинически проявляется
- Нарушать структуру и функцию холангиоцитов могут
- Начальная доза урсодезоксихолевой кислоты
- Недостаточность какого фермента приводит к тирозинемии 1 типа?
- Основные формы склерозирующего холангита у детей
- Поддерживающая доза азатиоприна (при необходимости) при лечении аутоиммунного холангита
- Поддерживающая доза преднизолона при лечении аутоиммунного холангита
- При биохимическом исследовании крови при наследственной тирозинемии I типа не наблюдается
- При достижении ремиссии наблюдаются
- При какой патологии по результатам гепатобилисцинтиграфии отсутствует время полувыведения радиофармпрепарата из гепатоцитов?
- При какой патологии происходит замедленное поступление радиофармпрепарата в кишечник при проведении гепатобилисцинтиграфии?
- При каком заболевании по результатам холангиографии выявляются изменения желчных протоков?
- При каком типе врождённого холестаза отмечается нормальный уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
- При каком типе семейного внутрипечёночного холестаза часто встречается желчнокаменная болезнь?
- При каком уровне сукцинилацетона в крови назначается молекулярно-генетическое исследование на мутации в гене FAH?
- При нарушении синтеза какого белка развивается гипофосфолипид – ассоциированная желчнокаменная болезнь?
- При преобладании холестатического синдрома в клинической картине терапия начинается с назначения
- Причинами холестаза у новорождённых являются
- С помощью какого инструментального исследования можно выявить наличие и степень фиброза печени?
- Синусоидальный холестаз характерен для
- Формирование первичной желчи происходит на
- Холестаз новорождённых вызывает поражение желчных протоков с формированием
- Холестаз – это
Алкаптонурия клинически проявляется такими симптомами, как
В клиническом анализе крови при наследственной тирозинемии I типа на себя обращает внимание
- артрит;
- пигментацией соединительной ткани носа, ушей;
- повышение температуры тела;
- чёрная моча
В общем анализе мочи при наследственной тирозинемии I типа обнаруживают
- лимфоцитоз;
- лимфоцитопения;
- моноцитоз;
- нейтрофилия;
- тромбоцитопения
В ходе какого исследования получаются поэтапные ежеминутные изображения печени, желчевыводящих путей и кишечника?
- билирубинурию;
- гематурию;
- гиперфосфатурию;
- лейкоцитурию;
- протеинурию
Генетически детерминированное нарушение синтеза какого белка увеличивает риск развития злокачественных опухолей билиарной системы?
- КТ;
- МРТ;
- гепатобилисцинтиграфия;
- ультразвуковое исследование;
- эластография
Для врожденных холестатических заболеваний верно, что
Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза не характерен низкий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
- белок BSEP;
- белок FIC1;
- белок MDR3
Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерен высокий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
- в их исходе отмечается формирование цирроза;
- на определённом этапе требуется проведение хирургического вмешательства;
- они в большинстве своём относятся к орфанным заболеваниям;
- они встречаются довольно часто
Для кого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерна эпизодически возникающая желтуха и кожный зуд?
- ДРВПХ;
- ПСВПХ 1 типа;
- ПСВПХ 3 типа;
- ПСВПХ 4 типа
Для тирозинемии II типа характерны
- ДРВПХ;
- ПСВПХ 1 типа;
- ПСВПХ 2 типа;
- ПСВПХ 3 типа
Для тирозинемии III типа характерны
Дуктулярный холестаз характерен для
- ПСВПХ 1 типа;
- ПСВПХ 2 типа;
- ПСВПХ 3 типа;
- ПСВПХ 4 типа
К «печёночным» причинам повышения аминотрансфераз не относятся
- нарушение координаций движений;
- поражение глаз и кожи;
- судороги;
- умеренная умственная отсталость
К наиболее частым причинам холестатических заболеваний у детей первого года жизни относятся
- атаксии;
- задержка развития;
- поражение глаз и кожи;
- судороги;
- течение без нарушений функции со стороны печени и почек
К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся
- альфа-1-антитрипсиновая недостаточность;
- билиарная атрезия;
- доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз;
- прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза;
- синдрома Алажилля
К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят
К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся
- билиарная обструкция;
- заболевания с синдромом гепатита;
- опухоли печени;
- сердечная недостаточность;
- целиакия
К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят
- билиарная атрезия;
- вирусные гепатиты В и С;
- дефицит альфа-1-антитрипсина;
- метаболические болезни печени;
- токсическое поражение печени
К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей до 3-х месяцев жизни относятся
- билиарная атрезия;
- гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь;
- наследственная тирозинемия;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа;
- синдром Алажилля
К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей от 4-х месяцев жизни относятся
- внутрипечёночный холестаз беременных;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 3 типа;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 4 типа;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B
К факторам риска возникновения лекарственно индуцированного поражения печени относят
К холестатическим болезням относятся
- ПСВПХ 1 типа;
- ПСВПХ 2 типа;
- гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B
К чему приводит прогрессирующий фиброз билиарного дерева?
- внутрипечёночный холестаз беременных;
- доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз;
- лекарственно индуцированный холестаз;
- онкологические заболевания печени;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B
Как долго пациент с аутоиммунным склерозирующим холангитом должен находиться в ремиссии, чтобы был рассмотрен вопрос об отмене лечения?
- геморрагический синдром;
- диспепсический синдром;
- желтуха;
- лихорадка неясного генеза;
- отеки;
- чёрная моча
Какая начальная доза азатиоприна при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?
- гепатомегалия;
- лихорадка неясного генеза;
- острый рахит;
- спленомегалия;
- чёрная моча
Какая начальная доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?
Какая форма билиарной атрезии (БА) встречается наиболее часто?
- > 55 лет;
- вирусные гепатиты;
- молодой возраст;
- мужской пол;
- употребление алкоголя
Какие категории оценки лекарственного повреждения печени существуют при балльной оценке?
- аутоиммунные поражения печени;
- вирусные поражения печени;
- врожденные холестатические заболевания;
- метаболические поражения печени;
- токсические поражения печени
Какие патогенетические лекарственные препараты используются при холестатическом кожном зуде?
- обструкции желчных протоков;
- стенозу желчных протоков;
- стриктурам желчных протоков;
- токсическому поражение желчного пузыря;
- холедохолитиазу
Какие препараты используются для патогенетической терапии наследственной тирозинемии 1 типа?
- не менее 1 года;
- не менее 2 лет;
- не менее 3 лет;
- не менее 6 месяцев;
- не менее 7 лет
Какие типы повреждения печени встречаются при лекарственно индуцированных поражениях?
Какие факторы возникновения холестатического кожного зуда относятся к медиаторам?
- ,1 — 0,2 мг/кг/сутки;
- ,5 — 1 мг/кг/сутки;
- 1 — 2 мг/кг/сутки;
- 2 — 3 мг/кг/сутки;
- 3,5 — 4 мг/кг/сутки
Какие факторы опосредуют гепатотоксическое действие лекарственных препаратов?
- 1 мг/кг/сутки;
- 2 мг/кг/сутки;
- 3 мг/кг/сутки;
- 3,5 мг/кг/сутки;
- 4 мг/кг/сутки
Какие факторы указывают на потенциально более тяжёлый прогноз поражения печени у детей с мутацией PI*ZZ и дефицитом a1-АТ?
- БА по крайней мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов;
- несиндромальная билиарная атрезия;
- синдромальная БА с дефектами латеральности и аномалиями селезёнки
Какие шкалы наиболее объективные при оценке выраженности кожного зуда?
- вариабельные;
- вероятные;
- возможные;
- исключённые;
- маловероятные;
- определённые
Какой белок синтезирует ген ABCB11?
Какой белок синтезирует ген ABCB4?
- антибиотики;
- глюкокортикостероиды;
- урсодезоксихолевая кислота;
- цитостатики (метотрексат
Какой белок синтезирует ген ATP8B1?
- антикоагулянты;
- глюкокортикостероиды;
- нитизинон;
- урсодезоксихолевая кислота;
- цитостатики
Какой клинический симптом не встречается в дебюте заболевания прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза?
- гепатоцеллюлярное повреждение;
- рак печени;
- смешанное гепатоцеллюлярное/холестатическое повреждение;
- холестатическое поражение печени
Какой тип прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза развивается при генном дефекте в 18q21?
- гистамин;
- желчные кислоты;
- лизофосфатидная кислота;
- норадреналин;
- опиоиды;
- серотонин
Какой формы билиарной атрезии не существует?
Какую функцию выполняет белок BSEP?
- алкоголь;
- беременность;
- вирусные инфекции;
- гипотензивный шок;
- усиленный отток желчи
Какую функцию выполняет белок FIC1?
- длительная гипербилирубинемия;
- женский пол;
- неонатальный холестаз;
- постоянно повышенный уровень гамма-глутамилтранспептидазы;
- ранняя спленомегалия;
- укороченное протромбиновое время
Какую функцию выполняет белок MDR3?
- 5-ти мерная шкала зуда;
- аналоговая визуальная шкала количественного определения зуда;
- оценка качества жизни;
- оценка клинических проявлений
Кожный зуд при нормальном уровне ГГТП у детей первого года жизни характерен для
- белок BSEP;
- белок CPS1;
- белок FABP1;
- белок FIC1;
- белок MDR3
Литохолевая кислота относится к
На дефицит альфа-1-антитрипсина могут указывать такие факторы, как
- белок BSEP;
- белок CPS1;
- белок FABP1;
- белок FIC1;
- белок MDR3
На каком этапе желчеобразования происходит деконъюгация желчных кислот?
- белок BSEP;
- белок CPS1;
- белок FABP1;
- белок FIC1;
- белок MDR3
Наиболее распространённым симптомом при синдроме Алажилля является
- гипертермия;
- гипо- и ахолия стула;
- затяжная желтуха;
- кожный зуд;
- спленомегалия
Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте билиарной атрезии?
- тип I — болезнь Байлера;
- тип II — синдром Байлера;
- тип III – дефицит MDR 3 гена
Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза у детей более старшего возраста?
Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте синдрома Алажилля в периоде новорожденности?
- БА по крайне мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов;
- несиндромальная;
- первичная;
- синдромальная
Накопление продуктов аномального распада тирозина приводит к
- Насосная экспрессия желчных кислот в дуктулярный аппарат;
- Повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
- Снижение концентрации фосфолипидов в желчи;
- Экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита
Накопление сукцинилацетона клинически проявляется
- насосная экспрессия желчный кислот в желчь;
- повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
- снижение концентрации фосфолипидов в желчи;
- экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита в каналикулы
Нарушать структуру и функцию холангиоцитов могут
- насосная экспрессия желчный кислот в желчь;
- перенос фосфолипидов в желчь;
- повышение концентрации фосфолипидов в желчи;
- экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита
Начальная доза урсодезоксихолевой кислоты
Недостаточность какого фермента приводит к тирозинемии 1 типа?
- билиарной атрезии;
- нарушении синтеза первичных желчных кислот;
- при склерозирующем холангите;
- прогрессирующем семейном внутрипечёночном холестазе 1 или 2 типа
Основные формы склерозирующего холангита у детей
- вторичной желчной кислоте;
- первичной желчной кислоте;
- третичной желчной кислоте
Поддерживающая доза азатиоприна (при необходимости) при лечении аутоиммунного холангита
- гепато- или гепатоспленомегалия;
- криптогенное заболевание печени;
- переливание крови;
- повышенный уровень трансаминаз и/или билирубина;
- синдром неонатального гепатита у ребёнка
Поддерживающая доза преднизолона при лечении аутоиммунного холангита
- дуктулярный;
- интестинальный;
- каналикулярный;
- печёночно-клеточный;
- пузырный
При биохимическом исследовании крови при наследственной тирозинемии I типа не наблюдается
При достижении ремиссии наблюдаются
- аномалии мочеполовой системы;
- аномалии органов зрения;
- аномалии органов слуха;
- аномалии сердечно-сосудистой системы;
- костные аномалии;
- холестаз
При какой патологии по результатам гепатобилисцинтиграфии отсутствует время полувыведения радиофармпрепарата из гепатоцитов?
- внутриутробная гипотрофия;
- затяжная желтуха;
- кожный зуд;
- прерывание беременности;
- спленомегалия
При какой патологии происходит замедленное поступление радиофармпрепарата в кишечник при проведении гепатобилисцинтиграфии?
- внутриутробная гипотрофия;
- затяжная желтуха;
- кожный зуд;
- прерывание беременности;
- спленомегалия
При каком заболевании по результатам холангиографии выявляются изменения желчных протоков?
- внутриутробная гипотрофия;
- затяжная желтуха;
- кожный зуд;
- прерывание беременности;
- спленомегалия
При каком типе врождённого холестаза отмечается нормальный уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
При каком типе семейного внутрипечёночного холестаза часто встречается желчнокаменная болезнь?
- артериальной гипотензии;
- болям в животе;
- нейропатии;
- формированию синдрома Фанкони;
- циррозу печени
При каком уровне сукцинилацетона в крови назначается молекулярно-генетическое исследование на мутации в гене FAH?
- кардиомиопатией;
- полинейропатиями;
- симптомами острой перемежающейся порфирии;
- симптомами печеночной недостаточности;
- синдромом Фанкони
При нарушении синтеза какого белка развивается гипофосфолипид – ассоциированная желчнокаменная болезнь?
- генетические мутации;
- иммуноопосредованные факторы;
- инфекционные агенты;
- особенности питания;
- сосудистые заболевания
При преобладании холестатического синдрома в клинической картине терапия начинается с назначения
- 10 мг/кг/сутки;
- 15 мг/кг/сутки;
- 20 мг/кг/сутки;
- 5 мг/кг/сутки
Причинами холестаза у новорождённых являются
С помощью какого инструментального исследования можно выявить наличие и степень фиброза печени?
- 4-ОН фенилпируватдиоксигеназа;
- диоксигеназа гомогентизиновой кислоты;
- тирозинаминотрансфераза;
- фумарилацетоацетат-гидролаза
Синусоидальный холестаз характерен для
- аутоиммунный склерозирующий холангит;
- вторичный склерозирующий холангит;
- неонатальный склерозирующий холангит;
- осложненный склерозирующий холангит;
- первичный склерозирующий холангит
Формирование первичной желчи происходит на
- ,5 — 1 мг/кг/сутки;
- 1 — 2 мг/кг/сутки;
- 2 — 3 мг/кг/сутки;
- 3, 5 — 4 мг/кг/сутки;
- 4 — 5 мг/кг/сутки
Холестаз новорождённых вызывает поражение желчных протоков с формированием
- ,1 — 0,2 мг/кг/сутки;
- ,2 — 0,3 мг/кг/сутки;
- ,5 — 1 мг/кг/сутки;
- 1 — 2 мг/кг/сутки;
- 2 — 3 мг/кг/сутки
Холестаз – это
- коагулопатии;
- повышение АЛТ, АСТ;
- повышение ЩФ;
- повышение билирубина;
- повышение глюкозы
- нормальный уровень IgA;
- нормальный уровень IgG;
- нормальный уровень трансаминаз;
- отрицательный или низкий титр аутоантител
- билиарная атрезия;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 и 2 типа;
- синдром Алажилля;
- холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа;
- холестаз вследствие наследственной тирозинемии 2 типа
- билиарная атрезия;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа;
- синдром Алажилля;
- холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа
- аутоиммунный гепатит;
- вирусный гепатит;
- наследственная тирозинемия;
- склерозирующий холангит
- билиарная атрезия;
- наследственная тирозинемия;
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа;
- синдром Алажилля;
- холестаз беременных
- ДРВПХ;
- ПСВПХ 1 типа;
- ПСВПХ 2 типа;
- ПСВПХ 3 типа
- < 1 ммоль/моль;
- < 1,5 ммоль/моль;
- > 2 ммоль/моль;
- > 3 ммоль/моль
- белок BSEP;
- белок CPS1;
- белок FABP1;
- белок FIC1;
- белок MDR3
- ГКС;
- НПВС;
- антибиотиков;
- урсодезоксихолевой кислоты;
- цитостатиков (метотрексата
- генетические заболевания;
- инфекционный процесс;
- нарушение обмена веществ;
- недоношенность;
- патологические состояния с механической обструкцией тока желчи или функциональным нарушением экскреторной функции печени и секреции желчи
- МРТ;
- МСКТ;
- ЭРХПГ;
- рентгенография;
- эластография
- билиарной атрезии;
- наследственной тирозинемии;
- прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза;
- синдрома Алажилля;
- склерозирующего холангита
- дуктулярном этапе;
- интестинальном этапе;
- каналикулярном этапе;
- печеночно-клеточном этапе;
- пузырном этапе
- гипоплазии или недостаточности внутрипечёночных желчных протоков;
- холангита;
- холедохолитиаз;
- холелитиаза;
- холецистита
- нарушение выведения желчи из гепатоцита в двенадцатиперстную кишку;
- нарушение выведения желчи из гепатоцита в желчные протоки;
- нарушение выведения компонентов желчи;
- нарушение образования желчи и/или её оттока;
- процесс сгущения желчи