- 1. В зависимости от локализации поражения выделяют следующие формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса
- изолированную легочную;
- изолированную печеночную;
- моносистемную;
- мультисистемную без поражения «органов риска»;
- мультисистемную с поражением «органов риска»
- Верификация диагноза гистиоцитоза из клеток Лангерганса возможна только на основании
- иммуногистохимического исследования биопсийного материала, полученного из очага поражения;
- рентгенографии;
- сцинтиграфии;
- эхокардиографии
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса развивается в результате неопластической трансформации предшественников
- альвеолоцитов;
- дендритных клеток;
- фибробластов;
- хондроцитов
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – это:
- злокачественное лимфопролиферативное заболевание, представляющее собой В-клеточную неходжкинскую лимфому из В-лимфоцитов центра лимфатического фолликула с характерной морфологией, фенотипом и цитогенетическим профилем;
- новообразование миелоидного гистогенеза с вариабельным клиническим течением, в основе которого лежит активация сигнального пути MEK-ERK в клетках-предшественниках дендритных клеток;
- поликлональное лимфопролиферативное заболевание, которое может поражать отдельные лимфоузлы или располагаться мультицентрично и сопровождаться системными проявлениями воспаления;
- системное заболевание соединительной ткани
- Гистиоцитозом из клеток Лангерганса чаще болеют
- девочки;
- дети обоих полов в равной степени;
- мальчики
- Диспансерное наблюдение пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса включает
- антропометрию;
- биохимический анализ крови;
- консультацию невролога;
- консультацию окулиста;
- оценку полового развития
- К органам риска при гистиоцитозе из клеток Лангерганса относят:
- костный мозг;
- печень;
- селезенку;
- щитовидную железу
- Какому классу по МКБ-10 соответствует Гистиоцитоз из клеток Лангерганса?
- D50-D89;
- Q00-Q99;
- S00-T98;
- М00-М99
- Клинический осмотр пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса в рамках диспансерного наблюдения проводят
- 1 раз в год;
- 1 раз в полгода;
- 1 раз в три месяца;
- 1 раз месяц
- Комбинированная высокодозная химиотерапия 2-CdA и AraC требует интенсивной сопроводительной терапии, которая включает
- обеспечение доступа к отделению реанимации и интенсивной терапии;
- проведение противогрибковой терапии;
- проведение трансфузии облученных компонентов крови;
- физиотерапию
- Консультация невролога у пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса в рамках диспансерного наблюдения осуществляется
- 1 раз в год;
- 1 раз в три месяца;
- 1 раз в шесть месяцев;
- по показаниям
- Локальную или топическую терапию проводят для лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса при
- моносистемном унифокальном поражении;
- мультисистемных формах гистиоцитоза;
- мультифокальном поражении;
- реактивации заболевания
- Патологические очаги при гистиоцитозе из клеток Лангерганса наиболее часто локализуются в
- задней доле гипофиза;
- коже;
- лимфатических узлах;
- скелете;
- эпифизе
- Патологические очаги при гистиоцитозе из клеток Лангерганса наиболее часто локализуются в
- легких;
- печени;
- селезенке;
- центральной нервной системе;
- щитовидной железе
- Пациентам с гистиоцитозом из клеток Лангерганса рекомендовано
- лечение НПВП;
- обеспечение доступа к отделению реанимации и интенсивной терапии;
- проведение биопсии пораженного органа/ткани;
- проведение противогрибковой терапии;
- проведение сопроводительной антимикробной и трансфузионной терапии
- Пациентам с гистиоцитозом из клеток Лангерганса рекомендовано проведение
- радикальных хирургических вмешательств, направленных на радикальное удаление опухоли;
- терапии второй линии;
- терапии первой линии;
- трансфузии облученных компонентов крови
- Пациентам с подозрением на гистиоцитоз из клеток Лангерганса рекомендовано выполнение
- биохимического анализа крови;
- исследования концентрации иммуноглобулинов сыворотки;
- коагулограммы;
- миелограммы
- Пациентам с подозрением на гистиоцитоз из клеток Лангерганса рекомендовано проведение:
- КТ легких;
- МРТ головного мозга;
- Рентгенографии грудной клетки в прямой и боковой проекции;
- УЗИ брюшной полости;
- колоноскопии
- Пациентам с подозрением на гистиоцитоз из клеток Лангерганса рекомендовано выполнение биопсии
- кожи;
- лимфатического узла;
- объемного/остеолитического образования;
- печени;
- сердца
- Первичная профилактика гистиоцитоза из клеток Лангерганса включает
- диету;
- первичная профилактика невозможна;
- питьевой режим;
- умеренные физические нагрузки
- При мультифокальном поражении и мультисистемных формах гистиоцитоза из клеток Лангерганса необходимо проведение
- локальной терапии;
- программной химиотерапии;
- терапии второй линии;
- топической терапии
- При реактивации гистиоцитоза из клеток Лангерганса проводят
- локальную терапию;
- программную химиотерапию;
- терапию второй линии;
- топическую терапию
- Программную химиотерапию проводят для лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса при
- моносистемном унифокальном поражении;
- мультисистемных формах гистиоцитоза;
- мультифокальном поражении;
- реактивации заболевания
- Профилактика реактивации заболевания и развития перманентных осложнений основана на
- антимикробной и трансфузионной терапии;
- полном выполнении протокола терапии второй линии;
- полном выполнении протокола терапии первой линии;
- проведении трансфузии облученных компонентов крови
- Рекомендация проводить Фазу поддерживающей терапии по схеме имеет уровень убедительности рекомендаций:
- D;
- А;
- В;
- С
- Рекомендация проводить фазу инициальной терапии №1 по схеме имеет уровень убедительности рекомендаций:
- D;
- А;
- В;
- С
- Рентгенографию пораженных участков скелета пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса в рамках диспансерного наблюдения проводят
- 1 раз в год;
- 1 раз в три месяца;
- 2 раза в год;
- по показаниям
- Суммарная длительность терапии второй линии при вовлечении «органов риска» составляет
- 28 недель;
- 34 недели;
- 40 недель;
- 52 недели
- Терапию второй линии проводят для лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса при
- моносистемном унифокальном поражении;
- мультисистемных формах гистиоцитоза;
- мультифокальном поражении;
- реактивации заболевания
