- Выберите верное определение гипопаратиреоза
- гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом периферического действия паратгормона;
- гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом секреции паратгормона;
- гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом синтеза паратгормона;
- гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом синтеза, секреции или периферического действия паратгормона
- Выберите верные утверждения
- основным органом-мишенью для паратгормона является костная ткань;
- основным органом-мишенью для паратгормона являются почки;
- основными органами-мишенями для паратгормона является костная ткань и почки
- Выберите верные утверждения
- активация кальций-чувствительных рецепторов приводит к снижению синтеза и секреции ПТГ;
- кальций-чувствительные рецепторы активируются в ответ на повышение уровня Са-ионов в крови;
- кальций-чувствительные рецепторы активируются в ответ на снижение уровня Са-ионов в крови;
- кальций-чувствительные рецепторы регулируют синтез и секрецию ПТГ
- Выберите верные утверждения
- при лечении псевдогипопаратиреоза назначается альфакальцидол;
- при лечении псевдогипопаратиреоза назначается холекальциферол;
- при лечении псевдогипопаратиреоза назначается холекальциферол и препараты кальция
- Выберите верные утверждения
- при лечении гипопаратиреоза уровень кальция крови необходимо поддерживать ближе к верхней границе нормы;
- при лечении гипопаратиреоза уровень кальция крови необходимо поддерживать в средних границах нормальных значений;
- при лечении гипопаратиреоза уровень кальция крови необходимо поддерживать по нижней границе нормы или чуть ниже нижней границы нормы
- Выберите верные утверждения
- при компенсации гипокальциемии при гипопаратиреозе необходимо учитывать риск развития нефрокальциноза даже при нормокальциемии;
- при компенсации гипокальциемии при гипопаратиреозе необходимо учитывать риск развития нефрокальциноза при недостаточной дозе альфакальцидола;
- при компенсации гипокальциемии при гипопаратиреозе необходимо учитывать риск развития нефрокальциноза при передозировке альфакальцидола
- Выберите верные утверждения
- при гипопаратиреозе и псевдогипопаратиреозе риск развития гиперкальциемии одинаков, так как и в том и в другом случае отмечается повышенная экскреция кальция с мочой;
- при гипопаратиреозе не отмечается повышенной экскреции кальция с мочой;
- при псевдогипопаратиреозе не отмечается повышенной экскреции кальция с мочой
- Выберите верные утверждения
- ПТГ действует на клетки-органов мишеней как через ядерные, так и через трансмембранные рецепторы;
- ПТГ действует на клетки-органов мишеней через трансмембранные рецепторы;
- ПТГ действует на клетки-органов мишеней через ядерные рецепторы;
- ПТГ действует на органы-мишени через кальций-чувствительные рецепторы;
- внутриклеточная передача сигнала от активированного рецептора к ПТГ начинается с активации стимулирующей субъединицы G-белка, связанного с рецептором
- Выберите возможные клинические признаки гипокальциемии
- бледность кожи;
- ларингоспазм;
- снижение аппетита у детей до года;
- судорожный синдром и парестезии;
- сухость кожи;
- у детей до года – апноэ
- Выберите возможные клинические признаки гипокальциемии
- брахидактилия;
- гипоплазия эмали;
- дилатационныекардиомиопатии;
- кандидоз;
- ожирение;
- синдром удлиненного QT
- Выберите митохондриальные болезни, ассоциированные с гипопаратиреозом
- MELAS-синдром;
- недостаточность митохондриального трифункционального белка;
- синдром Бараката (или синдром HRD);
- синдром ДиДжорджи и CHARGE синдром;
- синдром Кернса-Сейра
- Выберите осложнения, наблюдающиеся при гипопаратиреозе
- катаракта;
- нефрокальциноз;
- отложение кальцинатов в мышцах – синдром Фара;
- отложение кальцинатов в ткани головного мозга – синдром Фара
- Выберите проявления гипокальциемии, характеризующие нарушение нервно-мышечного проведения
- бледность кожи;
- кардиомиопатии;
- ларингоспазм;
- судорожный синдром и парестезии;
- сухость кожи
- Выберите утверждения, верные в отношении аутосомно-доминантной гипокальциемии
- активирующая мутация в гене CaSR;
- гипокальциемия при «нормальном» или повышенном ПТГ, сниженная экскреция Са с мочой, высокий Са/Сre индекс;
- гипокальциемия при «нормальном» или сниженном ПТГ, повышенная экскреция Са с мочой, высокий Са/Сre индекс;
- гипокальциемия при «нормальном» или сниженном ПТГ, сниженная экскреция Са с мочой, высокий Са/Сre индекс;
- инактивирующая мутация в гене CaSR
- Выберите утверждения, верные в отношении псевдогипопаратиреоза
- брахидактилия Е, глубокие кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, высокорослость;
- брахидактилия Е, подкожные кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, низкорослость;
- брахидактилия Е, подкожные кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, хронический кожно-слизистый кандидоз;
- гипокальциемия, гиперфосфатемия, но при повышенном ПТГ;
- может быть резистентность к ТТГ, к ЛГ/ФСГ, к ГР-РГ;
- может быть резистентность к ТТГ, к ЛГ/ФСГ, к ГР-РГ, CаSR
- Выберите эффекты паратгормона
- повышение костной резорбции;
- повышение минеральной плотности костей;
- повышение реабсорбции кальция из почечного фильтра;
- повышение реабсорбции фосфора из почечного фильтра;
- повышение экскреции кальция с мочой;
- повышение экскреции фосфора с мочой
- Выберите эффекты паратгормона
- повышение кальция крови, повышение фосфора крови;
- повышение кальция крови, снижение уровня фосфора крови;
- повышение уровня активной формы витамина Д за счет активации 1-альфа-гидроксилазы почек;
- повышение уровня активной формы витамина Д за счет активации 25-гидроксилазы печени;
- снижение кальция крови, повышение фосфора крови
- Девочка 5 лет пришла на прием с жалобами на сведение кистей рук. При осмотре белый налет в полости рта, ногти желтого цвета с глубокими продольными бороздами, очаги гипопигментации кожи, алопеция. Предположительный диагноз
- CHARGE синдром;
- аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа;
- аутосомно-доминантная гипокальциемия;
- псевдогипопаратиреоз
- Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: гипопаратиреоз, хронический кожно-слизистый кандидоз, хроническая первичная надпочечниковая недостаточность, алопеция, витилиго, сахарный диабет, аутоиммунный гепатит, гипотиреоз, гипогонадизм, пернициозная (В12-дефицитная) анемия, аспления (гипоспления), сухой кератит, в редких случаях – аутоиммунная тромбоцитопения, или красноклеточная аплазия, метафизарная дисплазия, ретинопатия, интерстициальный нефрит?
- CHARGE Синдром;
- аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа;
- синдром ДиДжорджи;
- синдром Кернса-Сейра
- Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: иммунодефицит в результате гипо-, аплазии тимуса; врожденные пороки сердца; своеобразный фенотип (гипертелоризм, короткий фильтр, микрогнатия, низко посаженные уши, расщелина верхнего нёба); гипо-, аплазия паращитовидных желез?
- синдром Бараката;
- синдром Ди Джорджи;
- синдром Кернса-Сейра;
- синдром Саньяд-Сакати
- Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: колобома, врождённые пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста и/или развития, патология гениталий, аномалии ушной раковины и/или глухота?
- CHARGE синдром;
- аутоиммунный полигландулярный синдром;
- синдром ДиДжорджи;
- синдром Саньяд-Сакати
- Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: митохондриальная энцефалопатия, лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды, гипопаратиреоз?
- CHARGE синдром;
- MELAS-синдром;
- недостаточность митохондриальноготрифункционального белка;
- синдром Кернса-Сейра
- Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: наружная офтальмоплегия (паралич наружных мышц глаза), пигментная дегенерация сетчатки, миопатия, кардиомиопатия, гипопаратиреоз?
- MELAS-синдром;
- недостаточность митохондриального трифункционального белка;
- синдром Кернса-Сейра;
- синдром Саньяд-Сакати
- Перечислите компенсаторные эффекты при гиперкальциемии
- активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ;
- активация кальций-чувствительных рецепторов и снижение синтеза и секреции ПТГ;
- кальций-чувствительные рецепторы неактивны, снижается синтез и секреция ПТГ;
- снижение ПТГ приводит к повышению экскреции кальция, повышению реабсорбциифосфора, снижению активности 1-альфа-гидроксилазы;
- снижение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 1-альфа-гидроксилазы;
- снижение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 25-гидроксилазы
- Перечислите компенсаторные эффекты при гипокальциемии
- активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ;
- кальций-чувствительные рецепторы неактивны, повышается синтез и секреция ПТГ;
- повышение ПТГ приводит к повышению экскреции кальция, повышению реабсорбции фосфора, активации 1-альфа-гидроксилазы;
- повышение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 1-альфа-гидроксилазы;
- повышение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 25-гидроксилазы
- Причина нефрокальциноза при гипопаратиреозе
- повышенная реабсорбция кальция из почечного фильтра;
- повышенная реабсорбция фосфора из почечного фильтра;
- повышенная экскреция кальция с мочой;
- повышенная экскреция фосфора с мочой
- Причина развития псевдогипопаратиреоза
- нарушение внутриклеточного ПТГ-сигнального пути;
- нарушение секреции ПТГ;
- нарушение синтеза ПТГ;
- нарушение функции рецептора к ПТГ
- Укажите верные утверждения
- при гипопаратиреозе применение альфакальцидола не эффективно, так как снижена активность 25-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д;
- при гипопаратиреозе применение кальцитриола не эффективно, так как снижена активность 1-альфа-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д;
- при гипопаратиреозе применение холекальциферола не эффективно, так как снижена активность 1-альфа-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д;
- при гипопаратиреозе применение холекальциферола не эффективно, так как снижена активность 25-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д
- Укажите верные утверждения
- при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за повышения активности 1-альфа-гидроксилазы;
- при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за снижения активности 1-альфа-гидроксилазы;
- при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за снижения активности 24-гидроксилазы;
- при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за снижения активности 25-гидроксилазы;
- при гипопаратиреозе о образование 1,25(ОН)2 витамина не нарушено
- Укажите препараты, применяемые для лечения гипопаратиреоза
- альфакальцидол;
- кальцитриол;
- холекальциферол;
- эргокальциферол
- Укажите стартовые дозы альфакальцидола при лечении гипопаратиреоза
- ,125-0,25 мкг в сутки;
- ,5-1 мкг в сутки;
- 5-10 мкг в сутки;
- 50-100 мкг в сутки