Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)_2020

Быстрое и значительное повышение легочного сосудистого сопротивления при легочной гипертензии — это

В каких ситуациях рекомендуется паллиативное хирургическое лечение врожденного порока сердца в сочетании с биопсией легкого?

• легочно-гипертензионный криз;
• обострение хронической легочной гпертензии;
• посткардиотомный синдром;
• синдром Эйзенменгера

В каких ситуациях рекомендуется радикальная коррекция врожденного порока сердца?

• пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
• пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте старше 6 месяцев и клиническими признаками выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И. Бураковского и соавторов;
• пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность;
• пациентам старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность

В каких случаях пациентам с врожденными пороками сердца рекомендована терапия селективными легочными вазодилататорами?

• пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них легочной гипертензии;
• пациентам с бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте старше 6 месяцев и клиническими признаками выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И. Бураковского и соавторов;
• пациентам старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность;
• пациентам старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность

В каком случае для оценки степени имеющейся легочно-сосудистой болезни рекомендуется катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика?

• для профилактики клинического ухудшения при гипертермии;
• пациентам с легочной артериальной гипертензией после хирургической коррекции врожденного порока сердца;
• пациентам с резидуальной легочной гипертензией после хирургической коррекции врожденного порока сердца;
• пациентам с синдромом Эйзенменгера

В соответствии с МКБ-10 диагноз Гипертензионная сосудистая болезнь легких у детей, ассоциированная с ВПС, кодируется

Возрастная категория пациентов с легочной артериальной гипертензией, которая не нуждается в премедикации перед хирургическим лечением

• пациентам в возрасте от 3 до 6 месяцев с легочной гипертензией ≥ 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
• пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией < 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
• пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией ≥ 70% по данным Эхо-КГ от системного давления;
• пациентам старше 6 месяцев с легочной гипертензией, не превышающей 95 % по данным Эхо-КГ от системного давления

К какому типу легочной гипертензии может привести естественное течение дефекта аорто-легочной перегородки?

• I25.0;
• I25.1;
• I27.8;
• Q20.4

Какая величина скорости трикуспидальной регургитации по результатам двухмерной трансторакальной Эхо-КГ является основанием для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?

• взрослые старше 18 лет;
• дети до 6 месяцев;
• дети от 6 месяцев до 3 лет;
• дети старше 3 лет

Какая операция рекомендована на втором этапе хирургического лечения пациентов с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?

• идиопатическая;
• комбинированная;
• посткапиллярная;
• прекапиллярная

Какая операция рекомендована на третьем этапе хирургического лечения пациентов с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?

Какая операция рекомендована пациентам с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни?

• более 2,8 м/сек;
• в пределах 2 м/сек;
• менее 2,8 м/сек;
• не более 2,5 м/сек

Какая операция рекомендована пациентам с врожденным пороком сердца, легочно-сосудистой болезнью и кровохарканьем?

• двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
• операция Норвуда;
• операция Фонтена;
• суживание легочной артерии

Какие лечебные мероприятия рекомендованы пациентам с легочно-сосудистой болезнью с целью уменьшения вязкости и улучшения реологических свойств крови?

• двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
• операция Норвуда;
• операция Фонтена;
• суживание легочной артерии

Какие методы инструментальной диагностики рекомендованы для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких?

• операция Норвуда;
• операция Фонтена;
• расширение межпредсердного сообщения;
• суживание легочной артерии

Какие морфологические изменения легочных артериолл и (или) вен характерны для гипертензионной сосудистой болезни легких?

Какие признаки на ЭКГ рекомендовано интерпретировать как основание для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?

• двунаправленный кавопульмональный анастомоз;
• расширение межпредсердного сообщения;
• суживание легочной артерии;
• эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий

Какие признаки на рентгенограмме органов грудной клетки рекомендовано интерпретировать как основание для установления диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?

• антикоагулянтная терапия;
• дезагрегантная терапия;
• кровопускания (флеботомия) с восполнением плазмопотери;
• оксигенотерапия

Какие признаки характерны для гипертензионной сосудистой болезни легких?

• МРТ органов грудной клетки;
• ЭКГ;
• пульсоксиметрия отдельно на руках и ногах;
• рентгенография органов грудной клетки

Какие типы врожденных пороков сердца приводят к развитию посткапилярной легочной гипертензии?

• атрофия медии;
• некротический артериит;
• пролиферация интимы;
• тромботические и плексиформные изменения

Какие типы врожденных пороков сердца приводят к развитию прекапилярной легочной гипертензии?

Какие хирургические вмешательства проводят с целью паллиативной коррекции врожденного порока сердца у пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?

• гипертрофии левых отделов сердца;
• гипертрофии правых отделов сердца;
• отклонения электрической оси сердца вправо;
• отклонения электрической оси сердца резко влево

Какова величина общего легочного сопротивления при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца с бивентрикулярной гемодинамикой, у детей?

• «ампутации» легочного сосудистого рисунка;
• выбухание дуги легочной артерии;
• повышенная прозрачность легочных полей;
• усиления легочного сосудистого рисунка

Какова величина среднего давления в легочной артерии при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденными пороками сердца с бивентрикулярной гемодинамикой, у детей?

• патологические морфологические изменения легочных сосудов;
• прогрессирующее нарастание общелегочного сопротивления;
• уменьшение диаметра сонных артерий;
• уменьшение площади легочно-сосудистого русла

Какова диастолическая разница давления в артериях и венах малого круга кровообращения при изолированной посткапиллярной легочной гипертензии?

• дефект межжелудочковой перегородки;
• кардиомиопатия, развившаяся пренатально;
• коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты;
• тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением

Какова диастолическая разница давления в артериях и венах малого круга кровообращения при комбинированной пост- и прекапиллярной легочной гипертензии?

Какова цель назначения инвазивного мониторинга давления в легочной артерии с тестом на вазореактивность пациентам старше 6 месяцев с врожденным пороком сердца и прекапиллярной легочной гипертензией ≥ 70% от системного давления по данным катетеризации сердца?

• дефект межжелудочковой перегородки;
• кардиомиопатия, развившаяся пренатально;
• коарктация, гипоплазия или перерыв дуги аорты;
• тотальный аномальный дренаж легочных вен с межпредсердным сообщением

Какова цель применения опиатов или бензодиазепинов у пациентов с легочной артериальной гипертензией перед транспортировкой в операционную?

• операции Дамус-Кей-Стенсел и Норвуда;
• паллиативные операции Сеннинга и Мастарда;
• суживание легочной артерии;
• эндоваскулярная эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий

Каково значение среднего давления в легочной артерии в покое, определенное методом катетеризации сердца, при гипертензионной сосудистой болезни легких у детей с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой?

• 1,5 Ед/м2;
• не более 2 Ед/м2;
• ≥ 1 Ед/м2;
• ≥ 3 Ед/м2

Каково значение транспульмонального градиента давления при гипертензионной сосудистой болезни легких у детей с врожденными пороками сердца и унивентрикулярной гемодинамикой?

• 20 мм рт ст;
• не более 10 мм рт ст;
• ≥ 15 мм рт ст;
• ≥ 25 мм рт ст

Каковы возможности хирургической коррекции врожденного порока сердца при гипертензионной сосудистой болезни легких с бивентрикулярной гемодинамикой?

Каковы последствия роста сосудистого сопротивления малого круга кровообращения?

• <10 мм рт ст;
• <7 мм рт ст;
• ≥10 мм рт ст;
• ≥7 мм рт ст

Какое изменение сатурации капиллярной крови характерно для гипертензионной сосудистой болезни легких при вено-артериальном сбросе крови с синдромом Эйзенменгера?

• < 5 мм рт ст;
• < 7 мм рт ст;
• ≥ 5 мм рт ст;
• ≥ 7 мм рт ст

Какой из инструментальных методов диагностики рекомендован, как основной неинвазивный метод исследования при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца?

• мониторинг динамики тяжести состояния пациента;
• установление диагноза гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца;
• уточнение показаний к хирургическому медикаментозному лечению;
• уточнение формы гипертензионной сосудистой болезни легких

Какой метод лабораторной диагностики рекомендован для подтверждения или исключения гипертензионной сосудистой болезни легких?

• индукция в наркоз;
• обезболивание;
• обеспечение эмоциональной стабильности;
• седация

Какой объем первого этапа хирургического лечения рекомендуется пациентам с функционально единственным желудочком сердца и легочной гипертензией?

Категории пациентов с врожденными пороками сердца, которым не рекомендована ЛАГ-специфическая терапия

• 12 мм рт ст;
• не более 10 мм рт ст;
• ≥ 15 мм рт ст;
• ≥ 25 мм рт ст

Клинико-лабораторными проявления синдрома Эйзенменгера

• ≥ 25 мм рт ст;
• ≥ 6 мм рт ст;
• 3 мм рт ст;
• не более 5 мм рт ст

На какие проявления рекомендовано обратить внимание при физикальном осмотре пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?

• возможна паллиативная хирургия с последующей радикальной коррекцией;
• возможна радикальная хирургическая коррекция с нормализацией давления в легочной артерии;
• возможна радикальная хирургическая коррекция с сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии легочной гипертензии в послеоперационном периоде;
• возможна только операция Дамус-Кей-Стенсел

О наличии каких проявлений рекомендуется выяснить при сборе анамнеза и жалоб у ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и/или его родителей?

• правожелудочковая недостаточность;
• системная гипертензия;
• системная гипотензия;
• снижение сердечного выброса

Ограничения для пациентов с резидульной легочной гипертензией в отдаленном периоде после коррекции врожденного порока сердца

Показания для плановой госпитализации пациентов с гипертензионной сосудистой болезни легких

• 97%;
• менее 94%;
• менее 98%;
• не менее 95%

Показания для экстренной госпитализации пациентов с гипертензионной сосудистой болезни легких

• ЭКГ;
• двухмерная трансторакальная Эхо-КГ;
• пульсоксиметрия отдельно на руках и ногах;
• рентгенография органов грудной клетки

Препараты каких групп рекомендуется использовать для обезболивания в раннем послеоперационном периоде у пациентов с легочной артериальной гипертензией?

• определение уровня альбумина в моче;
• определение уровня альфа-амилазы;
• определение уровня креатинина крови;
• определение уровня мозгового натрийуретического пептида

При наличии каких показаний у пациентов с диагнозом гипертензивная сосудистая болезнь легких рекомендуется оксигенотерапия?

• операция Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом;
• операция Норвуда;
• операция Фонтена;
• суживание легочной артерии

С какой периодичностью детям с врожденным пороком сердца и синдромом Эйзенменгера при стабильном клиническом течении рекомендовано наблюдение детского кардиолога?

С какой целью проводят эндоваскулярную эмболизацию аорто-легочных коллатеральных артерий у пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких?

• дети с синдромом Эйзенменгера;
• не оперированные пациенты с врожденными пороками сердца и посткапиллярной легочной гипертензией;
• не оперированные пациенты с врожденными пороками сердца и прекапиллярной легочной гипертензией 1-3А гемодинамических групп;
• пациенты с унивентрикулярной гемодинамикой после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена

Синдромом Эйзенменгера называют

• вторичный эритроцитоз на фоне гипоксемии;
• повышение вязкости крови со склонностью к коагулопатиям;
• прогрессирующий цианоз;
• эозинофильный лейкоцитоз

Условия назначения флеботомии с восполнением плазмопотери пациентам с легочно-сосудистой болезнью

• акцент 2 тона сердца над легочной артерией;
• влажные хрипы в легких на вдохе;
• изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол»;
• расширение границ сердца

Целевые значения международного нормализованного отношения при назначении долгосрочной антикоагулянтной терапии детям с легочно-сосудистой болезнью без признаков кровотечений соответствуют

• ангинозных болей;
• болей в легких при дыхании;
• одышки;
• прогрессирующего снижения толерантности к физической нагрузке

• вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции;
• воздействие высокой температуры;
• интенсивная физическая нагрузка;
• постоянное нахождение на большой высоте

• контроль за состоянием пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей;
• первичная диагностика;
• плановое хирургическое лечение врожденного порока сердца с легочной гипертензией;
• развитие легочно-гипертензионных кризов при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей

• контроль за состоянием пациентов с гипертензионной сосудистой болезнью легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей;
• первичная диагностика;
• плановое хирургическое лечение врожденного порока сердца с легочной гипертензией;
• развитие легочно-гипертензионных кризов при гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с врожденным пороком сердца у детей

• атипичные нейролептики;
• галогенсодержащие газовые анестетики;
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• опиаты

• значение международного нормализованного отношения менее 1,5;
• купирование легочно-гипертензионного криза;
• насыщение кислородом в капиллярной крови менее 93%;
• профилактика клинического ухудшения при гипертермии

• 1 раз в 3 месяца;
• 1 раз в 6 месяцев;
• 1 раз в год;
• каждый месяц

• купирование супрасистемной легочной артериальной гипертензии;
• паллиативная коррекция врожденного порока сердца;
• устранение кровохарканья при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни у пациентов с врожденным пороком сердца;
• устранение легочной гипертензии

• артерио-венозный сброс крови через дефекты перегородок;
• веноартериальный сброс крови через дефекты перегородок;
• клиническое проявление разрыва патологических коллатеральных легочных сосудов;
• состояние после операций «обхода» правых отделов сердца

• насыщение капиллярной крови кислородом менее 93%;
• отсутствие признаков обезвоживания;
• уровень гематокрита более 65%;
• уровень гемоглобина более 200 г/л

• 1,3–1,5;
• 1,5–2,5;
• 2,5–2,7;
• 2,7–3,1