Эпидермолиз врожденный буллезный у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)

Белками, с которыми связано развитие заболевания, являются

• амилаза, липаза;
• интегрин α6β4;
• кератины 5 и 14;
• коллагены VII и XVII типов;
• серпин

В базальной мембране локализуются

• интегрин α6β4;
• кератин 14;
• кератин 5;
• коллаген VII;
• серпин

В качестве системной антибактериальной терапии при распространенных инфицированных поражениях кожи рекомендуется назначать

• амоксициллин + клавулановая кислота;
• гентамицин;
• клиндамицин;
• меропенем;
• моксифлоксацин

В кератиноцитах локализуются

• интегрин α6β4;
• кератин 14;
• кератин 5;
• коллаген VII;
• серпин

Выберите из перечисленных ниже подтипов врожденного буллезного эпидермолиза, те, которые приводят к развитию плоскоклеточного рака кожи

• пограничный генерализованный тяжелый врождённый буллезный эпидермолиз;
• простой герпетиформный буллезный эпидермолиз;
• рецессивный дистрофический инверсный буллезный эпидермолиз;
• рецессивный дистрофический тяжелый генерализованный буллезный эпидермолиз;
• синдром Киндлер

Выберите среди перечисленных характеристик пузырей наиболее подходящие для простого буллезного эпидермолиза

• вялые;
• имеют складчатую, свисающую под весом жидкости покрышку;
• напряженные;
• полушаровидные;
• целиком заполненные жидкостью

Для всех подтипов буллезного эпидермолиза характерно

• наличие вялых, со складчатой, свисающей под весом жидкости покрышкой, легко вскрывающихся пузырей;
• наличие полушаровидных, напряженных, целиком заполненных жидкостью пузырей;
• образование милиумов;
• образование пигментных невусов

Для обработки вскрытых пузырей, эрозий и язв при врожденном буллезном эпидермолизе рекомендуется использование

• водного раствора хлоргексидина;
• раствора бриллиантового зеленого;
• раствора перманганата калия;
• спиртового раствора хлоргексидина

Для пограничного генерализованного тяжелого врождённого буллезного эпидермолиза характерны следующие признаки:

• вялые, множественные пузыри;
• напряженные, единичные пузыри;
• образование грануляций вокруг ногтей и рта;
• развитие у взрослых лиц базалиомы;
• развитие у взрослых лиц плоскоклеточного рака кожи

Для проведения исследований методом непрямой реакции иммунофлюоресценции требуется

• получение биоптата здорового участка кожи больного человека, в связи с малой информативностью пораженных мест кожи;
• получение биоптата как здорового участка кожи больного человека, так и со свежим пузырем для сравнения экспрессии белков;
• получение биоптата кожи здорового человека для сравнения экспрессии белков в биоптате здорового человека и больного;
• получение биоптата кожи со свежим, существующим не более 24 часов пузырем

Для простого герпетиформного буллезного эпидермолиза характерны следующие признаки:

• возникновение пузырей в подростковом и молодом возрасте;
• герпетиформность;
• множественные генерализованные пузыри;
• отчетливая связь с травмированием;
• появление при рождении или в течение первой недели жизни

Для синдрома Киндлер характерно

• ангидроз, гипогидроз;
• гипергидроз;
• образование пузырей на коже и слизистых оболочках;
• остеолиз дистальных фаланг пальцев кисти;
• фоточувствительность

Для установления субтипа врожденного буллезного эпидермолиза рекомендуется проведение

• дерматоскопии;
• люминесцентной диагностики;
• сцинтиграфии;
• трансмиссионной электронной микроскопии

К некожным проявлениям пограничного буллезного эпидермолиза Герлитца относятся

• гастроэнтерит;
• остеомиелит;
• отставание в росте и развитии;
• пневмония;
• фиброз печени

К некожным проявлениям пограничного буллёзного эпидермолиза генерализованного среднетяжелого относятся

• гипотиреоз;
• кардиомиопатия;
• остеопороз;
• сахарный диабет 1 типа

К некожным проявлениям простого герпетиформного буллезного эпидермолиза относятся

• анальные трещины;
• анемия;
• артрит;
• пищеводный рефлюкс;
• язвенные дефекты желудка

Летальный исход в первые месяцы и годы жизни связан с

• дистрофией;
• дыхательной недостаточностью;
• обезвоживанием;
• пневмонией;
• упорной диареей

Наиболее выраженные клинические проявления простого буллезого эпидермолиза Кебнера регистрируются

• в возрастном периоде до 1 года;
• в период климакса;
• в период полового созревания;
• в старческом возрасте

Основным клиническим проявлением врожденного буллезного эпидермолиза являются

• пузыри;
• пустулы;
• узелки;
• эритемы

Пациентам с контрактурами и псевдосиндактилиями рекомендуется

• занятия с использованием силовых упражнений;
• прием антифиброзной терапии;
• применение компрессионных перчаток;
• применение ортезов;
• проведение занятий лечебной физкультурой

Пациенты с врожденным буллезным эпидермолизом могут заниматься

• бегом;
• плаванием;
• пляжным волейболом;
• силовыми нагрузками

Пациенты, страдающие врожденным буллезным эпидермолизом, предъявляют жалобы

• на болезненность и зуд в местах кожных изменений;
• на образование пузырей на коже и слизистых оболочках;
• на образование эрозий на коже и слизистых оболочках;
• на отсутствие чувствительности в местах кожных изменений;
• на чувство онемения в местах кожных изменений

Пограничный генерализованный тяжелый врождённый буллезный эпидермолиз характеризуется

• наличием полушаровидных, напряженных, целиком заполненных жидкостью пузырей;
• образованием грануляций вокруг ногтей и рта;
• появлением и распространением вялых, множественных, быстро вскрывающихся пузырей;
• развитием у взрослых лиц плоскоклеточного рака кожи;
• развитием у взрослых лиц рассеяного склероза

При врожденном буллезном эпидермолизе для улучшения барьерных свойств кожи рекомендуется

• гепариновая мазь;
• дексапантенол;
• крем, содержащий клотримазол;
• мазь, содержащая витамин А

При врожденном буллезном эпидермолизе рекомендуется уход за пораженной кожей, включающий

• воздействие высоких температур;
• использование спиртовых салфеток;
• обработку пузырей, эрозий и язв антисептиками;
• ультрафиолетовое облучение

При врожденном буллезном эпидермолизе хирургическое лечение показано

• всем пациентам с целью иссечения пузырей;
• пациентам с сужением пищевода;
• при наличии контрактур и псевдосиндактилий

При ощущении болезненности в очагах поражения рекомендуются

• нестероидные противовоспалительные средства;
• отказаться от применения обезболивающих препаратов;
• пластыри с опиатами;
• спазмолитические средства

При поражениях кожи, сопровождающихся зудом, рекомендуются

• анксиолитики;
• антидепрессанты;
• блокаторы Н1-гистаминовых рецепторов;
• фенобарбитал;
• холестеринамин

При рецессивном дистрофическом инверсном буллезном эпидермолизе высыпания наблюдаются

• в складках, на проксимальных отделах конечностей, шее и туловище;
• на кистях и стопах, реже – на локтях, коленях и слизистой полости рта;
• на коже волосистой части головы;
• на стопах и ассоциировано с началом ходьбы

При рецессивном дистрофическом тяжелом генерализованном буллезном эпидермолизе часто поражается мочеполовая система с развитием

• амилоидоза почек;
• дисфункциональных маточных кровотечений;
• стриктур влагалища;
• стриктур уретры

Развитие врожденного буллезного эпидермолиза обусловлено

• нарушением синтеза белков, обеспечивающих связь между эпидермисом и дермой;
• разрушением миелина нервных волокон, в следствие чего нарушается проведение импульсов к кожным покровам;
• склерозированием сосудов кожных покровов, приводящим к их ишемии

Развитие врожденного буллезного эпидермолиза обусловлено

• агрессивного воздействия солнечного излучения;
• действием агрессивных факторов окружающей среды;
• мутациями генов;
• неправильным питанием

Рекомендуются для первичной перевязки

• бактерицидный лейкопластырь;
• неадгезивные повязки;
• повязка липидо-коллоидная стерильная;
• стерильная марлевая салфетка;
• стерильная повязка с восковым покрытием

Рекомендуются для стимуляции эпителизации эрозий и язв

• гемодериват телячьей крови, гель 2%;
• декспантенол + хлоргексидин, крем;
• декспантенол, крем;
• никобоксил+ нонивамид, мазь;
• парафиновая мазь 5 %

Рекомендуются при ограниченных инфицированных поражениях кожи  топические антибактериальные и комбинированные средства

• бацитрацин + неомицин, мазь;
• мупироцин, мазь 2%;
• тетрациклин, мазь 1%;
• фузидат натрия + метилурацил, мазь;
• эритромицин, мазь 10000 ЕД/г

Рекомендуются при поражении слизистой оболочки полости рта

• метронидазола бензоат + хлоргексидина биглюконат, гель;
• салициловая мазь;
• хлоргексидин 0,05%, 0,1%, 0,5% водный раствор;
• хлоргексидин 0,5 % спиртовой раствор;
• холина салицилат + цеталкония хлорид гель

Сыпь при врожденном буллезном эпидермолизе возникает в следствие

• длительной инсоляции;
• незначительного механического воздействия на кожу;
• незначительного химического воздействия на кожу;
• развития аллергической реакции

У взрослых лиц с простым герпетиформным буллезным эпидермолизом может возникнуть

• базальноклеточный рак кожи;
• болезнь Педжета;
• меланома;
• плоскоклеточный рак кожи

У взрослых лиц с простым герпетиформным буллезным эпидермолизом может возникнуть

• базальноклеточный рак кожи;
• болезнь Педжета;
• меланома;
• плоскоклеточный рак кожи

У пациентов с пограничным буллёзным эпидермолизом с поздней манифестацией наблюдаются

• гипергидроз;
• гипогидроз;
• несовершенный амелогенез;
• остемаляция;
• стеноз сфинктера Одди