- Cистемные васкулиты – это группа заболеваний, основным морфологическим признаком является
- воспаление внесосудистого пространства;
- воспаление сосудистой стенки;
- изолированное воспаление стенки венулы
- Cтандартная начальная доза глюкокортикостероидов при лечении системных васкулитов:
- 5 мг/кг массы тела;
- 1 мг/кг массы тела (не более 60 мг);
- 2 мг/кг массы тела
- Артериит Такаясу – это
- воспаление экстракраниальных ветвей сонной артерии;
- гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей;
- гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии);
- некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул
- В продромальную стадию эозинофильного васкулита возникает
- аллергический ринит;
- синдром Лефлера;
- частые, тяжело протекающие приступы бронхиальной астмы;
- эозинофильная пневмония
- Внутривенный иммуноглобулин является препаратом выбора при лечении
- болезни Кавасаки;
- гранулематоза Вегенера;
- узелкового периартериита
- Геморрагический васкулит – это
- васкулит с IgA- иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы);
- некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
- эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией
- Гигантоклеточный артериит – это
- гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды ( капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
- гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
- некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул
- Гранулематоз Вегенера – это
- гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
- гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
- некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
- эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией
- Диагноз системного васкулита основан на:
- анализе жалоб больного;
- данных клинической картины;
- лабораторной диагностике;
- положительных данных биопсии
- К васкулитам с поражением сосудов крупного калибра относят:
- артериит Такаясу;
- гранулематоз Вегенера;
- синдром Гудпасчера;
- узелковый полиартериит
- К васкулитам с поражением сосудов мелкого калибра относят:
- артериит Такаясу;
- криоглобулинемический васкулит;
- микроскопический полиангиит;
- эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
- К васкулитам, ассоциированным с антинейрофильными цитоплазматическими антителами, относят:
- артериит Такаясу;
- гранулематоз Вегенера;
- кожный лейкоцитокластический ангиит;
- узелковый полиартериит
- К диагностическим критериям васкулита Чарджа-Стросс не относят
- бронхиальную астму;
- экстраваскулярную эозинофилию по данным биопсии;
- эозинофилию;
- язвы полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа
- К диагностическим критериям гранулематоза Вегенера относят:
- воспаление носа и полости рта;
- гранулематозное воспаление в стенке артерии;
- обратимые изменения слизистой носа;
- узелки, инфильтраты или полости в легких
- К классификационным критериям артериита Такаясу относят:
- возраст моложе 40 лет;
- ослабление пульса на плечевой артерии;
- перемежающаяся хромота;
- появление новой головной боли
- К классификационным критериям гигантоклеточного артериита относят:
- болезненность при пальпации или снижение пульсации височной артерии;
- изменения при биопсии височной артерии;
- ослабление пульса на плечевой артерии;
- появление новых головных болей
- К классификационным критериям узелкового периартериита относят:
- артериографические изменения, диагностируемые при ангиографии;
- боль в яичках или их болезненность при пальпации;
- перемежающаяся хромота;
- развитие мононейропатии, полинейропатии
- К кожным проявлениям при узелковом периартериите относят:
- cетчатое ливедо;
- некрозы кожи;
- сосудистая папулопетехиальная пурпура;
- эритематозные высыпания
- К патогенетическим механизмам системных васкулитов относят:
- дисфункцию эндотелия;
- образование иммунных комплексов;
- образование органоспецифических аутоантител;
- повышенную агрегацию тромбоцитов
- Лабораторные изменения при геморрагическом васкулите
- повышение концентрации IgA в сыворотке крови;
- повышение уровня ANA;
- повышение уровня IgG в сыворотке крови;
- снижение спонтанной агрегации тромбоцитов
- Лабораторные изменения при гранулематозе Вегенера:
- выявление ANA;
- выявление цитоплазматических АНЦА или протеина-3-АНЦА;
- нормальный уровень С-реактивного белка;
- тромбоцитопения
- Лабораторные изменения при эозинофильном васкулите
- отсутствие АНЦА;
- повышение уровня IgA;
- снижение уровня IgG;
- эозинофилия
- Максимальная доза метотрексата при лечении системных васкулитов составляет
- 15 мг/неделю;
- 20-25 мг/неделю;
- 7.5 мг/неделю
- Микроскопический полиангиит – это
- гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
- некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
- некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), редко артерии мелкого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют признаки некротизирующего гломерулонефрита, реже легочного капиллярита;
- эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией
- Наиболее часто синдром Чарджа-Стросс возникает в возрасте
- 20-30 лет;
- 35-45 лет;
- 60-80 лет
- Одним из проявлений узелкового периартриита является
- боли в грудной клетке и горле;
- боли при пальпации яичек;
- двусторонняя головная боль;
- перемежающаяся хромота
- При поражении височной артерии при гигантоклеточном артериите развивается
- беспричинная зубная боль;
- нарушение глотания и слуха;
- отек лица;
- постоянная интенсивная двусторонняя головная боль с локализацией в лобной и теменной области
- Прием ацетилсалициловой кислоты при гигантоклеточном артериите
- назначается в качестве патогенетической терапии;
- снижает проявление воспалительного процесса в стенке височной артерии;
- уменьшает риск развития слепоты и цереброваскулярных катастроф
- Противовирусная терапия назначается при
- артериите Такаясу;
- инфицировании вирусом гепатита С при криоглобулинемическом васкулите;
- микроскопическом полиангиите
- Терапия циклофосфамидом применяется:
- для индукции ремиссии при генерализованном поражении с вовлечением жизненно важных органов;
- при IgA- васкулите в качестве терапии 1-ой линии;
- при быстропрогрессирующем поражении сосудов и почек;
- при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите
- Узелковый периартериит – это
- гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
- гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии;
- некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул
- Характерным клиническим симптомом артериита Такаясу является
- боль в суставах;
- наличие кровохарканья;
- отсутствие пульса и снижение его наполнения и напряжения на одной из рук;
- появление новой головной боли
- Характерным клиническим симптомом гранулематоза Вегенера является
- аллергический ринит;
- атрофия слизистой оболочки носа;
- приступы бронхиальной астмы;
- упорный насморк с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа
- Характерным клиническим симптомом микроскопического полиангиита является
- cубглоточный стеноз гортани;
- некротический ринит с обратимым характером изменений;
- перфорация носовой перегородки и седловидная деформация носа;
- частые, тяжело протекающие приступы бронхиальной астмы
- Чаще всего встречается следующий тип васкулита:
- IgA-васкулит;
- микроскопический полиангиит;
- узелковый периартериит
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом — это
- гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся к некротизирующим гломерулонефритом;
- некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артерий, капилляров и венул;
- эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией
