- В основе патологических изменений при болезни Байлера лежит
- гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
- дефицит альфа-1-антитрипсина;
- дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
- недостаточность пероксисом
- В основе патологических изменений при болезни Цельвейгера лежит
- гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
- дефицит альфа-1-антитрипсина;
- дефицитом мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
- недостаточность пероксисом
- В основе патологических изменений при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе III типа лежит
- гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
- дефект белка-переносчика фосфолипидов в мембранах желчных канальцев;
- дефицит альфа-1-антитрипсина;
- дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита
- В основе патологических изменений при синдроме Алажилля лежит
- гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
- дефицит альфа-1-антитрипсина;
- дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
- недостаточность пероксисом
- В раннем возрасте для диагностики билиарной атрезии предпочтительно проводить
- биопсию печени;
- магнитно-резонансную холангиопанкреатографию;
- эндоскопическое УЗИ;
- эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию
- Внутрипеченочный холестаз с повышенным уровнем ГГТ сопровождает
- неонататальный вирусный гепатит;
- синдром Алажилля;
- синдром Байлера;
- синдром Жильбера
- Внутрипеченочный холестаз связан с изменением
- внутрипеченочных желчных протоков;
- обструкцией общего желчного протока;
- свойств желчи;
- состояния гепатоцита
- Гепатоцеллюлярный холестаз связан с
- дефектом синусоидальной мембраны;
- нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков;
- отсутствием желчных протоков;
- повреждением эпителия желчных протоков
- Для внепеченочного холестаза характерно
- неизмененное состояние желчного пузыря при ультразвуковой визуализации;
- отсутствие желчных кислот в крови;
- периодическая ахолия стула;
- постоянная ахолия стула
- Для дифференциальной диагностики внутрипеченочного холестаза показательным является уровень в крови
- ГГТ;
- уровень В-липопротеидов;
- ферментов цитолиза;
- щелочной фосфатазы
- Желчные кислоты синтезируются из
- билирубина;
- жирных кислот;
- липополисахаридов;
- холестерина
- К 21 дню жизни уровень билирубина в норме составляет
- 130-171 мкмоль/л;
- 171-256 мкмоль/л;
- 25-51 мкмоль/л;
- 8,5-20,5 мкмоль/л
- К внепеченочным причинам неонатального холестаза можно отнести
- гипоперфузию желудочно-кишечного тракта;
- дефицит альфа-1-антитрипсина;
- застойную сердечно-сосудистую недостаточность;
- ишемию гепатобилиарной системы;
- стойкую гипогликемию
- К желчным пигментам относятся
- биливердин;
- билирубин;
- фосфолипиды;
- холестерин
- К первичным желчным кислотам относятся
- дезоксихолевая кислота;
- литохолевая кислота;
- хенодезоксихолевая кислота;
- холевая кислота
- К признакам печеночной недостаточности относятся
- гипергликемия;
- гипоазотемия;
- гипоальбуминемия;
- гипохолестеринемия
- Ко вторичным желчным кислотам относятся
- дезоксихолевая кислота;
- литохолевая кислота;
- хенодезоксихолевая кислота;
- холевая кислота
- Коррекция диеты при синдроме неонатального холестаза связана с
- ограничением количества углеводов;
- увеличением количества белка;
- увеличением количества нейтральных жиров;
- увеличением количества среднецепочечных триглицеридов
- Неонатальный гемохроматоз связан с
- нарушением синтеза гепсидина;
- нарушением синтеза транспортного белка ферропортина;
- повышением поступления железа во время беременности;
- развитием аллоиммунных реакций
- Нормальное соотношение непрямого билирубина к прямому в первые 3 недели жизни
- 50 к 50;
- 75 к 25;
- 80 к 20;
- 90 к 1
- Обязательным биохимическим маркером неонатального холестаза является повышение
- активности щелочной фосфатазы;
- уровня гамма-глутаминтрансферазы;
- уровня прямой фракции билирубина более 20% от общего уровня;
- уровня холестерина
- Обязательными маркерами холестаза являются
- ахолия стула;
- повышение прямой фракции билирубина;
- повышение щелочной фосфатазы;
- синдром цитолиза
- Основным методом лечения галактоземии является
- диетическая коррекция с исключением лактозы;
- диетическая коррекция с исключением фенилаланина;
- использование ферментных препаратов лактазы;
- трансплантация печени
- Основными органическими компонентами желчи являются
- билирубин;
- гамма глутаминтрансфераза;
- желчные кислоты;
- холестерин
- Портальная гипертензия обусловлена нарушением кровотока в
- верхней полой вене;
- нижней полой вене;
- печеночной вене;
- портальной вене
- После попадания в кишечник из желчевыводящих путей билирубин
- деконъюгируется;
- остается прямым;
- полностью вступает в кишечно-печеночную рециркуляцию;
- превращаясь в уробилиноген, весь выводится с мочой
- При внепеченочном холестазе отмечаются
- изменения при УЗИ визуализации желчного пузыря;
- периодическая ахолия стула;
- повышение активности ГГТ;
- повышение уровня прямого билирубина
- При гепатоцеллюлярном поражении печени наблюдается
- повышение АЛТ более, чем в 5 раз;
- повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;
- соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;
- уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза
- При изолированном прогрессирующем синдроме внутрипеченочного холестаза необходимо исключать
- дефицит альфа-1-антитрипсина;
- синдром Алажилля;
- синдром Нимана-Пика тип С;
- тирозинемию
- При лечении детей с синдромом холестаза используются
- жирорастворимые витамины;
- статины;
- ферменты поджелудочной железы;
- холеретики
- При неонатальном холестазе в крови обязательно отмечается повышение уровня
- гамма-глутаминтрансферазы;
- желчных кислот;
- прямого билирубина более 10% от общего;
- прямого билирубина более 20% от общего
- При подозрении на наличие синдрома холестаза обязательно проведение
- биохимическое исследование крови;
- пункционная биопсия печени;
- ретроградная холангиография;
- ультразвукового исследования печени и желчного пузыря
- При синдроме холестаза уровень прямого билирубина превышает
- 10% от общего;
- 20% от общего;
- 50% от общего;
- 70% от общего
- При смешанном поражении печени наблюдается
- повышение АЛТ более, чем в 5 раз;
- повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;
- соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;
- уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза
- При тирозинемии рекомендовано ограничение продуктов, содержащих
- белок коровьего молока;
- лактозу;
- метионин;
- фенилаланин
- При холестазе развиваются
- активация перекисного окисления липидов;
- активация регенерации гепатоцитов;
- активация фиброгенеза;
- аутоиммунное воспаление
- При холестатическом поражении печени наблюдается
- повышение АЛТ более, чем в 5 раз;
- повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;
- соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;
- уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза
- При энтеральном питании ребенка с синдромом холестаза необходимо
- ограничить потребление белка;
- ограничить потребление лактозы;
- ограничить содержание жиров;
- увеличить содержание среднецепочечных триглицеридов
- Причинами внутрипеченочного холестаза с пониженным уровнем ГГТ являются
- гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
- нарушение синтеза желчных кислот;
- нарушение экскреции желчных кислот;
- снижение активности глюкуронилтрансферазы
- Причинами внутрипеченочного холестаза являются
- синдром Алажилля;
- синдром Байлера;
- синдром Жильбера;
- синдром Люцея-Дриксола
- Причины внепеченочного холестаза
- билиарная атрезия;
- желчные пробки;
- идиопатический неонатальный холестаз;
- киста общего желчного протока
- Противопоказаниями к назначению препаратов урсодезоксихолиевой кислоты являются
- грудной возраст;
- декомпенсированный цирроз печени;
- наличие синдрома холестаза;
- нефункционирующий желчный пузырь
- Прямая гипербилирубиемия появляется при
- нарушении конъюгации билирубина;
- развитии внепеченочного холестаза;
- развитии внутрипеченочного холестаза;
- усилении кишечной реабсорбции билирубина
- С нарушением транспорта билирубина связано развитие таких заболеваний, как
- болезнь Ниманна-Пика, тип С;
- идиопатический неонатальный гепатит;
- синдром Дубина-Джонсона;
- синдром Ротора
- Самой частой причиной внепеченочного неонатального холестаза является
- билиарная атрезия;
- желчные пробки;
- камни общего желчного протока;
- сдавление общего желчного протока
- Стимулом для выброса ГГТ является
- желчные кислоты;
- прямой билирубин;
- холестерин;
- щелочная фосфатаза
- У новорожденных преобладает кислота
- дезоксихолевая;
- литохолевая;
- таурохолевая;
- холевая
- Холангиоцеллюлярный холестаз связан с
- дефектом синусоидальной мембраны;
- нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков;
- отсутствием желчных протоков;
- повреждением эпителия желчных протоков
- Холестазом с пониженным уровнем ГГТ будет проявляться
- синдром Алажилля;
- синдром Байлера;
- синдром Люцея-Дриксола;
- синдром Цельвейгера
- Цитолиз гепатоцитов обусловлен уменьшением запасов
- глютатиона;
- таурина;
- триглицеридов;
- холестерина
