- Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) — это цереброваскулярное заболевание, вызванное накоплением церебрального амилоида-β (Aβ) в средней оболочке и адвентиции лептоменингеальных и кортикальных сосудов головного мозга. Возникающая в результате хрупкость сосудов обычно проявляется у пожилых пациентов с нормальным АД в виде крупозного внутримозгового кровоизлияния . Это, наряду с болезнью Альцгеймера , распространенное заболевание отложения амилоида в головном мозге
- Амилоидный белок преимущественно откладывается в
- кортикальных, субкортикальных, лептоменингеальных сосудах;
- лентикулостриарных перфорирующих ветвях средней мозговой артерии;
- перфорирующих ветвях основной артерии;
- артериях перивентрикулярного белого вещества;
- таламоперфорирующих ветвях задней мозговой артерии
- Вероятная церебральная амилоидная ангиопатия диагностируется на основании
- молекулярно-генетического анализа;
- исследования спинномозговой жидкости;
- МРТ или КТ головного мозга;
- клинических данных;
- посмертного исследования
- Вероятная церебральная амилоидная ангиопатия с поддерживающей патологией устанавливается на основании изучения
- МРТ головного мозга;
- ПЭТ головного мозга;
- молекулярно-генетического анализа;
- корковой биопсии или эвакуированной гематомы;
- клинических данных
- Дифференциально-диагностическим критерием между геморрагическими проявлениями гипертензивной и церебральной амилоидной ангиопатией является
- локализация гематом;
- рецидивирующий характер кровоизлияний;
- размер гематом;
- гендерная принадлежность;
- клиническая картина инсульта
- Длительность «амилоидных кризов» составляет
- не более 24 часов;
- от суток до 28 дней;
- от 1 до 6 часов;
- от нескольких минут до получаса;
- от 24 часов до 3 суток
- Для воспалительной амилоидной ангиопатии характерны остро или подостро развивающиеся
- эпилептические припадки;
- головная боль;
- когнитивные нарушения;
- гипертермия;
- очаговые неврологические симптомы
- Для семейной формы заболевания характерно
- сцепленное с полом наследование;
- отсутствие геморрагических проявлений;
- ассоциация с болезнью Пика;
- преимущественное поражение у женщин;
- возникновение в среднем возрасте
- Для спонтанных долевых внутримозговых кровоизлияний при церебральной амилоидной ангиопатии характерен
- редкий прорыв крови в желудочки;
- быстрый регресс симптомов;
- бессимптомный характер;
- дебют на фоне гипертонического криза;
- малый размер гематом
- Для спорадической формы заболевания характерно
- преимущественное развитие у мужчин;
- отсутствие когнитивных нарушений;
- развитие воспалительного ангиита;
- более тяжёлое течение;
- возникновение в пожилом возрасте
- К клиническим проявлениям транзиторных фокальных неврологических эпизодов относятся
- парциальные моторные эпилептические припадки;
- афазия Вернике;
- множественные фрагментированные изображения;
- мозжечковая атаксия;
- гемипарезы
- Корковый поверхностный сидероз клинически проявляется
- экстрапирамидными симптомами;
- когнитивными нарушениями;
- синкопальными состояниями;
- мозжечковыми симптомами;
- транзиторными фокальными неврологическими эпизодами
- Корковый поверхностный сидероз отражает отложение β-амилоида
- лобарное;
- лептоменингеальное;
- перивентрикулярное;
- кортикальное;
- диффузное
- Когнитивные нарушения при церебральной амилоидной ангиопатии
- регрессируют через год после кровоизлияния;
- могут быть единственным проявлением;
- развиваются следом за неврологической симптоматикой;
- регрессируют на фоне терапии;
- сочетаются с очаговым неврологическим дефицитом
- Лабораторная диагностика церебральной амилоидной ангиопатии необходима для
- определения уровня τ-протеина в спинномозговой жидкости;
- для исключения других причин кровоизлияний;
- установления семейного характера заболевания;
- определения уровня β-амилоида в спинномозговой жидкости;
- исследования белковых фракций крови
- Лечение церебральной амилоидной ангиопатии
- патогенетическое и хирургическое;
- только хирургическое;
- не разработано;
- включает экстракорпоральную гемокоррекцию;
- только профилактическое
- МР-критерием для выявления фокального коркового поверхностного сидероза является
- размер не более 1 см³;
- локализация в пределах 1 полушария;
- локализация в пределах 1 доли;
- распространение на ≤ 3 борозды;
- распространяется на ≤ 4 борозды
- Определённая церебральная амилоидная ангиопатия устанавливается на основании
- молекулярно-генетического анализа;
- исследования спинномозговой жидкости;
- посмертного исследования;
- МРТ головного мозга;
- клинических данных
- Основным фактором риска заболевания является
- наследственность;
- избыточный вес;
- табакокурение;
- возраст;
- пол
- Патогенетической основой заболевания является отложение в центральной нервной системе
- α-синуклеина;
- α-клото;
- β-амилоида;
- белка S100;
- тау-белка
- При церебральной амилоидной ангиопатии развивается деменция
- корково-подкорковая;
- передняя корковая;
- подкорковая;
- задняя корковая;
- смешанная
- Специфическими геморрагическими маркерами церебральной амилоидной ангиопатии являются
- корковый поверхностный сидероз;
- субдуральные кровоизлияния;
- церебральные микрокровоизлияния;
- спонтанные долевые гематомы;
- обширные ишемические инсульты
- Характерными клиническими проявлениями церебральной амилоидной ангиопатии являются
- когнитивные нарушения и деменция;
- спонтанные внутримозговые кровоизлияния;
- очаговые корковые нарушения;
- транзиторные фокальные неврологические эпизоды;
- амиостатические нарушения
- Церебральная амилоидная ангиопатия встречается
- чаще у мужчин;
- у лиц обоих полов;
- только у мальчиков;
- чаще у женщин;
- только у женщин
- Церебральная амилоидная ангиопатия коморбидна с
- болезнью Альцгеймера;
- болезнью Паркинсона;
- болезнью Пика;
- деменцией с тельцами Леви;
- боковым амиотрофическим склерозом
- Церебральная амилоидная ангиопатия поражает преимущественно
- медиобазальные отделы височных долей;
- лобные, теменные доли, мозжечок;
- теменные, височные, затылочные доли, мозжечок;
- затылочные доли, ствол мозга;
- лобные доли, базальные ядра
- Церебральная амилоидная ангиопатия представляет собой
- микроангиопатию;
- макроангиопатию;
- орфанное заболевание;
- нейродегенерацию;
- демиелинизирующее заболевание
- Церебральную амилоидную ангиопатию, как отдельную нозологию, выделил
- Адольф фон Штрюмпель;
- Жозеф Бабинский;
- Жан-Мартен Шарко;
- Григорий Иванович Россолимо;
- Стефанос Пантелакис
- Церебральные микрокровоизлияния позволяют
- предположить прогноз церебральной амилоидной ангиопатии;
- определить форму церебральной амилоидной ангиопатии;
- установить достоверный диагноз церебральной амилоидной ангиопатии;
- оценивать динамику церебральной амилоидной ангиопатии;
- мониторировать лечение церебральной амилоидной ангиопатии
- Церебральные микрокровоизлияния являются паттерном скопления крови в
- белом веществе полушарий;
- периваскулярных зонах;
- субарахноидальном пространстве;
- субкортикальных зонах;
- субдуральном пространстве
- Церебральные микрокровоизлияния клинически сопряжены с
- чувствительными расстройствами;
- эпилептическими припадками;
- парезами и параличами;
- когнитивными нарушениями;
- транзиторными фокальными неврологическими эпизодами
