- В каком случае при болезни Гентингтона назначаются препараты лития?
- при гиперсексуальности;
- при депрессии;
- при психозе;
- при суицидальных проявлениях
- К какому блоку заболеваний нервной системы по МКБ-10 относится болезнь Гентингтона?
- демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
- другие дегенеративные болезни центральной нервной системы;
- системные атрофии;
- экстрапирамидные нарушения
- К какому уровню достоверности доказательств относится выполнения ЭЭГ при болезни Гентингтона?
- I;
- II;
- III;
- IV
- К какому уровню достоверности доказательств относится проведение ДНК-диагностики при болезни Гентингтона?
- I;
- II;
- III;
- IV
- К какому уровню убедительности рекомендаций относится применение тетрабеназина при болезни Гентингтона?
- D;
- А;
- В;
- С
- Какая шкала используется для оценки выраженности депрессии при болезни Гентингтона?
- гериатрическая шкала Сандоз;
- шкала SS-QOL;
- шкала Гамильтона;
- шкала Рэнкина
- Какие возможные пути планирования семьи у носителей мутации БГ?
- ЭКО;
- инвазивная пренатальная генетическая диагностика или преимплантационная генетическая диагностика;
- отказ от деторождения;
- усыновление/удочерение ребёнка
- Какие двигательные симптомы характерны для болезни Гентингтона?
- атетоз;
- дистония;
- интенционный тремор;
- клонусы;
- миоклонии;
- хорея
- Какие основные клинические формы выделяют при болезни Гентингтона?
- акинетическая;
- гиперкинетическая;
- дрожательная;
- психическая;
- ригидная
- Какие основные причины смерти при болезни Гентингтона?
- деменция;
- депрессия;
- дисфагия;
- кахексия;
- суицидальные попытки
- Какие препараты используются при миоклонии у пациентов с болезнью Гентингтона?
- Вальпроевая кислота;
- Левитирацетам;
- Топирамат;
- Феназепам;
- Фенитоин
- Какие профилактические меры разработаны в отношении носителей мутации БГ?
- отказ от деторождения;
- преимплантационной генетическая диагностика;
- пренатальная генетическая диагностика;
- раннее начало приема тетрабеназина еще до начала клинических симптомов
- Какие психические нарушения могут наблюдаться у пациентов с болезнью Гентингтона?
- депрессия;
- истерия;
- неврастения;
- обсессивно-компульсивные расстройства;
- тревога
- Какие специалисты дополнительно вовлекаются в процесс реабилитации больного с болезнью Гентингтона?
- врач-ЛФК;
- диетолог;
- иглорефлексотерапевт;
- логопед;
- мануальный терапевт;
- физиотерапевт
- Какие факторы способствуют снижению массы тела у пациентов с болезнью Гентингтона?
- анорексия;
- наличие когнитивных нарушений;
- нарушение глотания;
- отсутствие ухаживающего лица
- Каким образом происходит питание пациентов на поздних стадиях болезни Гентингтона при тяжелой форме дисфагии?
- парентерально;
- перорально;
- через назогастральный зонд;
- через гастростому
- Какое лекарство является препаратом выбора для лечения хореи при болезни Гентингтона?
- Клоназепам;
- Левитирацетам;
- Тетрабеназин;
- Тиаприд
- Какое лечение при болезни Гентингтона является основным и единственным на данный момент?
- паллиативное;
- патогенетическое;
- симптоматическое;
- этиологическое
- Какое лечение фокальной дистонии используется при болезни Гентингтона?
- инъекции ботулинотоксина;
- применение Клоназепама;
- применение миорелаксантов;
- хирургическое лечение
- Какой антидепрессант является препаратом выбора для лечения депрессии при болезни Гентингтона?
- Венлафаксин;
- Пароксетин;
- Сертралин;
- Флуоксетин
- Какой двигательный симптом проявляется раньше всех при болезни Гентингтона?
- глазодвигательные нарушения;
- дизартрия, дисфагия;
- постуральные нарушения;
- экстрапирамидные нарушения
- Какой препарат используется для коррекции брадикинезии и акинетико-ригидного синдрома при БГ?
- Клоназепам;
- Леводопа;
- Мемантин;
- Ривастигмин
- Какой препарат используется для коррекции когнитивных нарушений при болезни Гентингтона?
- Амандатин;
- Галантамин;
- Мемантин;
- Ривастигмин
- Какую неврологическую шкалу двигательных нарушений следует использовать при болезни Гентингтона?
- шкала EDSS;
- шкала Fugl-Mayer;
- шкала UHDRS–TMS;
- шкала CASPAR
- На что при сборе анамнеза следует обращать внимание для диагностики болезни Гентингтона?
- на наличие тазовых нарушений;
- на нарушение фонации;
- на нарушение функции глотания;
- на отягощенный наследственный анамнез;
- на скорость и динамику развития двигательных нарушений
- Назовите основной побочный эффект клозапина, который ограничивает его применение в практике?
- агранулоцитоз;
- анемию;
- внутреннее кровотечение;
- тромбоз глубоких вен нижних конечностей;
- тромбоцитопению
- Назовите основные клинические особенности ювенильной формы болезни Гентингтона?
- клинические симптомы развиваются до 20 лет;
- не характерно развитие эпилептических приступов;
- реже развивается хорея;
- характерна акинетико-ригидная форма БГ;
- чаще развивается хорея;
- чаще характерно развитие эпилептических приступов
- Назовите основные побочные эффекты Тетрабеназина?
- агранулоцитоз;
- анемия;
- желудочно-кишечное кровотечение;
- удлинение интервала QTc;
- усиление акинезии и мышечной ригидности на поздних стадиях заболевания
- Назовите основные побочные эффекты Тиаприда (при использовании дозировки 3г/сутки)?
- боли в животе;
- отек Квинке;
- седативный эффект;
- чувствительные нарушения;
- экстрапирамидные нарушения
- Назовите основные подходы к проведению медико-генетического консультирования?
- пациент может отказаться от сообщения ему результатов ДНК-диагностики;
- пациент не может отказаться от сообщения ему результатов ДНК-диагностики;
- проведение ДНК-диагностики является добровольным;
- проведение ДНК-диагностики является обязательным при имеющемся риске возникновения болезни Гентингтона;
- спустя месяц после сообщения положительного результата ДНК-тестирования проводится повторная встреча для обсуждения возможных появившихся у пациента вопросов
- Назовите основные противопоказания для назначения тетрабеназина?
- агрессия;
- заболевания желудочно-кишечного тракта;
- заболевания печени;
- легкая депрессия;
- психоз;
- тяжелая депрессия
- Начальная доза тетрабеназина при лечении болезни Гентингтона составляет
- 10,5 мг в сутки;
- 11,5 мг в сутки;
- 12,5 мг в сутки;
- 14,5 мг в сутки
- От чего зависит возраст дебюта болезни Гентингтона?
- внешних факторов (стресс, питание);
- количества тринуклеотидных повторов CAG;
- наличия вредных привычек (курение, употребление алкоголя);
- пола больного
- Почему несовершеннолетним не проводится выполнение досимптомной генетической диагностики?
- ввиду невозможности подростком принимать серьезные решения;
- ввиду отсутствия профилактических мероприятий в отношении болезни Гентингтона, что делает не целесообразным проведение генетического тестирования;
- из-за отказа родителей в проведения генетического исследования их детям;
- по причине дороговизны исследования
- При каком случае болезни Гентингтона целесообразно проведение ЭЭГ?
- при выраженной головной боли;
- при истерии;
- при наличии эпилептического приступа;
- при обмороке
- При помощи какой шкалы ставится стадия заболевания БГ?
- шкала EDSS;
- шкала Fugl-Mayer;
- шкала UHDRS–TFC;
- шкала UHDRS–TMS
- Рекомендуемая максимальная суточная доза тетрабеназина при лечении болезни Гентингтона
- 75 мг в сутки;
- 85 мг в сутки;
- 90 мг в сутки;
- 95 мг в сутки
- Сколько выделяют стадий заболевания БГ?
- 3 стадии;
- 4 стадии;
- 5 стадии;
- 6 стадии