- АТ к мембранным и синаптическим АГ оказывают повреждающее действие на нервную клетку через
- активацию цитотоксического Т-клеточного механизма;
- нарушения функции рецепторов и ионных каналов мембран;
- путем непосредственного контакта с антигеном
- Антитела к внутриклеточным антигенам вызывают повреждение путем
- активации цитотоксического Т-клеточного механизма;
- нарушения функции рецепторов и ионных каналов мембран;
- непосредственного контакта с антигеном
- Аутоиммунные энцефалиты классифицируются на
- идиопатический аутоиммунный энцефалит;
- острый некротический энцефалит;
- паранеопластический энцефалит
- Аутоиммунный энцефалит – это воспаление головного мозга
- аутоиммунные нейронопатии;
- иммуно-опосредованное;
- инфекционной этиологии;
- энцефалопатия, ассоциированная с АТ к нейронам / их синапсам
- В цереброспинальной жидкости пациентов с лимбическим энцефалитом выявляются:
- антитела к антигенам мебранной поверхности (LGI1, GABAR и АМРАR);
- антитела к внутриклеточным антигенам (Hu,Ma2,GAD);
- лимфоцитарный плеоцитоз;
- нейрофильный плеоцитоз;
- олигоклональные полосы IgG;
- повышенный индекс IgG
- Внутриклеточные нейрональные антитела вырабатываются к антигенам
- мембран нейронов и синапсов;
- оболочек головного мозга;
- цитоплазмы и ядра нейрона
- Выберите неврологические симптомы, характерные для стволового энцефалита
- генерализованные тонико-клонические судороги;
- межъядерная офтальмоплегия;
- нарушение поведения;
- опсоклонус;
- поражение ядер глазодвигательных нервов;
- снижение кратковременной памяти
- Гипоталамическая дисфункция при лимбическом энцефалите может проявляться
- гиперсомнией;
- гипертермией;
- оболочечными симптомами;
- сноговорением;
- угнетением сознания;
- эндокринными нарушениями
- Для длительной иммуносупрессивной терапии применяют
- азатиоприн;
- микофенолата мофетил;
- митоксантрон;
- преднизолон
- Заболеваемость аутоиммунным энцефалитом составляет
- ,5 случая на 100000 человек в год;
- 1,2 случая на 100000 человек в год;
- 2,0 случая на 100000 человек в год;
- 3,0 случая на 100000 человек в год
- Из нижеперечисленных антител (АТ) выберите АТ к антигенам синаптическим/наружной клеточной мембраны
- Amphiphysin;
- CASPR2;
- CV2 (CRMP5);
- Glycine R;
- LGI 1/VGKC;
- Ma2 (Ta
- Из нижеперечисленных антител (АТ) выберите АТ к антигенам синаптическим/наружной клеточной мембраны
- АТ к AMPAR;
- АТ к GABA R;
- АТ к Hu (ANNA1);
- АТ к NMDAR;
- АТ к Yo (PCA1
- Из нижеперечисленных антител выберите внутриклеточные антитела (к антигенам цитоплазмы и ядра
- Amphiphysin;
- CASPR2;
- CV2 (CRMP5);
- Glycine R;
- LGI 1/VGKC;
- Ma2 (Ta
- Из нижеперечисленных антител выберите внутриклеточные антитела к антигенам цитоплазмы и ядра
- АТ к AMPAR;
- АТ к GABA R;
- АТ к Hu (ANNA1);
- АТ к NMDAR;
- АТ к Ri (ANNA 2);
- АТ к Yo (PCA1
- Из нижеперечисленных симптомов выберите симптомы, характерные для продромальной стадии анти-NMDAR энцефалита:
- головная боль;
- легкий катаральный синдром;
- лихорадка;
- орофациальные дискинезии;
- психоз
- Какие клинические симптомы наиболее характерны для лимбического энцефалита?
- амавроз;
- изменение настроения и поведения пациента;
- менингеальные симптомы;
- психоз со зрительными или слуховыми галлюцинациями;
- ухудшение и потеря кратковременной памяти
- Клиническая картина анти-NMDAR-энцефалита включает:
- дискинезии: орофациальные, хореоатетоидные движения;
- менингеальные симптомы;
- полиневритический синдром;
- психические расстройства (тревога, возбуждение, странное поведение, галлюцинации, бред, дезорганизованное мышление);
- угнетение сознания, ступор с кататонией;
- ухудшение памяти
- Лимбический энцефалит обусловлен локализацией патологического процесса в
- гипоталамусе;
- гиппокампе;
- мозжечке;
- поясной извилине;
- теменной доле больших полушарий головного мозга
- На электроэнцефалограмме пациента с лимбическим энцефалитом, как правило, выявляется
- ЭЭГ без изменений;
- диффузное замедление корковой активности без эпилептиформной активности;
- фокальная эпилептиформная активность в височной доле
- Наиболее часто при аутоиммунных поражениях нервной системы антигены локализуются
- в цереброспинальной жидкости;
- внутри нейронов (в цитоплазме или ядре);
- на мембранах нейронов и синапсов;
- оболочках головного мозга
- Наиболее частыми новообразованиями, ассоциированными с паранеопластическим лимбическим энцефалитом, являются
- герминогенные опухоли яичка;
- медуллобластома мозжечка;
- мелкоклеточная карцинома легких;
- рабдомиома;
- рак молочной железы
- Отсутствие специфических антител к нейрональным антигенам в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости пациента
- исключает диагноз паранеопластического неврологического синдрома;
- не исключает паранеопластический неврологический синдром;
- подтверждает диагноз паранеопластического неврологического синдрома
- Паранеопластический анти — CRMP5 энцефаломиелит ассоциирован наиболее часто с
- мелкоклеточной карциномой легких;
- опухолями зародышевых клеток яичек;
- раком молочной железы;
- тимомой
- Паранеопластический анти-Hu энцефаломиелит у детей характеризуется
- благоприятным течением;
- рефрактерными эпилептическими приступами;
- снижением когнитивных функций;
- чувствительностью к иммунотерапии
- Паранеопластический анти-Ma 2 энцефалит наиболее часто ассоциирован с
- мелкоклеточной карциномой легких;
- опухолями зародышевых клеток яичек;
- раком молочной железы
- Паранеопластический анти-NMDAR энцефалит у подростков ассоциирован часто с
- мелкоклеточной карциномой легких;
- раком молочной железы;
- тератомой яичника;
- тимомой
- Паранеопластический неврологический синдром развивается
- в дебюте клинического проявления опухоли;
- задолго до выявления опухоли;
- неврологический синдром связан с дислокацией опухоли (сдавлением неврологических структур
- Паранеопластический энцефалит наиболее часто может проявляться:
- лимбическим энцефалитом;
- острым некротическим энцефалитом;
- стволовым энцефалитом;
- энцефаломиелитом
- Паранеопластический энцефаломиелит ассоциирован наиболее часто (75%) с
- мелкоклеточной карциномой легких;
- раком молочной железы;
- тератомой яичника
- Поверхностные нейрональные антитела вырабатываются к антигенам
- мембран нейронов и синапсов;
- оболочек головного мозга;
- цитоплазмы или ядра нейрона
- При анти-NMDAR-энцефалите в цереброспинальной жидкости пациента могут выявлять
- лимфоцитарный плеоцитоз;
- наличие олигоклональных полос IgG;
- нейтрофильный плеоцитоз;
- повышение белка (<100 мг/дл);
- повышенный уровень глюкозы
- При аутоиммунных энцефалитах в качестве 1-ой линии терапии применяют
- внутривенный иммуноглобулин;
- метилпреднизолон;
- плазмаферез;
- ритуксимаб;
- циклофосфамид
- При аутоиммунных энцефалитах в качестве 2-й линии терапии применяют
- внутривенный иммуноглобулин;
- метилпреднизолон;
- плазмаферез;
- ритуксимаб;
- циклофосфамид
- При аутоиммунных энцефалитах внутривенный иммуноглобулин назначают в дозе
- ,3 гр/кг на курс (1-2 дня);
- 1гр/кг на курс (2-5 дней) или 400 мг/кг/день — 3 дня;
- 2гр/кг на курс (2-5 дней) или 400 мг/кг/день е/д — 5-7 дней
- При аутоиммунных энцефалитах метилпреднизолон назначают детям в дозе
- 10 мг/кг веса/сутки;
- 20 мг/кг веса/сутки, но не более 1 грамма в сутки;
- 40 мг/кг веса/сутки;
- 5 мг/кг веса/сутки
- При лимбическом энцефалите на МРТ головного мозга выявляются
- на Т1 ВИ — гипоинтенсивный сигнал и атрофия в височно-лимбической зоне;
- на Т1 ВИ – контрастпозитивные очаги в полушариях большого мозга и мозжечке;
- на Т2 ВИ/FLAIR — одно — или двусторонние гиперинтенсивные очаги в медио-базальных отделах височной доли;
- на Т2 ВИ/FLAIR – двусторонние гиперинтенсивные очаги крупных размеров в больших полушариях головного мозга
- При наличии клинических проявлений паранеопластического неврологического синдрома, но не обнаружении опухоли на данный момент, регулярный онкопоиск необходимо проводить в течение
- 12 месяцев;
- 2-х лет;
- 5-ти лет;
- 6 месяцев
- Развитие неврологических нарушений при онкологическом процессе обусловлено
- непосредственным воздействием метастазов опухоли;
- непосредственным воздействием опухоли;
- повреждающим воздействием антител к нейрональным структурам
- Распространенность аутоиммунного энцефалита составляет
- 1 на 100000;
- 5 на 100000;
- > 10 на 100000 человек;
- > 20 на 100000 человек
- Термин «ромбэнцефалит» применяют для обозначения воспаления
- верхнего отдела ствола мозга;
- мозжечка;
- нижнего отдела ствола мозга;
- подкорковых структур
