Содержание
- Аутоиммунные гемолитические анемии разделяются на
- В качестве второй линии терапии пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией применяют
- В основе патогенеза аутоиммунной гемолитической анемии лежит
- Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия развивается у больных с
- Дифференциальная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии требует исключения
- Дифференциальный диагноз при подозрении на аутоиммунную гемолитическую анемию следует проводить между следующими патологиями
- Для лабораторной картины аутоиммунной гемолитической анемии характерно
- Инструментальная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии включает
- К характерным клиническим и лабораторным проявлениям гемолитической анемии относятся
- Клиническая картина аутоиммунной гемолитической анемии включает
- Ключевым лабораторным тестом диагностики аутоиммунной гемолитической анемии является
- Критерии полной ремиссии аутоиммунной гемолитической анемии включают
- Лабораторная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии включает
- Наличие выраженной спленомегалии у пациента с аутоиммунной гемолитической анемии старше 60 лет характерно для
- Относительными противопоказаниями к спленэктомии при аутоиммунной гемолитической анемии являются
- Оценка эффективности лечения аутоиммунной гемолитической анемии включает определение
- Патогенез аутоиммунных гемолитических анемий связан
- Первой линией терапии аутоиммунной гемолитической анемии является
- Преимуществами внутривенной пульс-терапии метилпреднизолоном при аутоиммунной гемолитической анемии являются
- Причинами развития вторичной аутоиммунной гемолитической анемии могут являться следующие группы заболеваний
- Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено
- Различия клинических форм аутоиммунной гемолитической анемии определяют
- Рекомендуемой тактикой терапии первого гемолитического криза аутоиммунной гемолитической анемией является
- Рекомендуемыми дозами первой линии терапии глюкокортикоидными гормонами при аутоиммунной гемолитической анемии являются
- Характерными демографическими характеристиками больных аутоиммунной гемолитической анемии являются
- Характерными признаками гемолиза являются
- Характерными проявлениями холодовойагглютининовой болезни являются
- Холодовая агглютининовая болезнь характеризуется наличием
- Цитостатические препараты при аутоиммунной гемолитической анемии назначают
- Частота аутоиммунной гемолитической анемии в общей популяции составляет
Аутоиммунные гемолитические анемии разделяются на
В качестве второй линии терапии пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией применяют
- наследственные и приобретенные;
- острые и хронические;
- первичные и вторичные;
- печеночные и дизэритропоэтические
В основе патогенеза аутоиммунной гемолитической анемии лежит
- глюкокортикоиды;
- рекомбинантный интерферон-альфа;
- спленэктомию;
- циклоспорин
Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия развивается у больных с
- дефицит В-лимфоцитов;
- повышенная фагоцитарная активность макрофагов;
- подавление супрессорной функции Т-лимфоцитов;
- срыв иммунной толерантности к собственным антигенам
Дифференциальная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии требует исключения
- врожденными иммунодефицитами;
- гистиоцитозом из клеток Лангерганса;
- коллагенозами;
- лимфопролиферативными заболеваниями;
- хроническими миелопролиферативными заболеваниями
Дифференциальный диагноз при подозрении на аутоиммунную гемолитическую анемию следует проводить между следующими патологиями
Для лабораторной картины аутоиммунной гемолитической анемии характерно
- В-12 дефицитной анемии;
- ПНГ;
- врожденной сфероцитарной гемолитической анемии;
- хронического миелолейкоза
Инструментальная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии включает
- болезнь Вильсона-Коновалова;
- гемолитико-уремический синдром;
- наследственная немикросфероцитарная гемолитическая анемия;
- наследственный гемохроматоз;
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
К характерным клиническим и лабораторным проявлениям гемолитической анемии относятся
- повышение концентрации непрямого билирубина;
- повышение лактатдегидрогеназы;
- повышение щелочной фосфатазы нейтрофилов;
- ретикулоцитоз;
- снижение концентрации гемоглобина
Клиническая картина аутоиммунной гемолитической анемии включает
- КТ органов брюшной полости;
- МРТ головного мозга;
- УЗИ забрюшинного пространства;
- УЗИ органов брюшной полости
Ключевым лабораторным тестом диагностики аутоиммунной гемолитической анемии является
Критерии полной ремиссии аутоиммунной гемолитической анемии включают
- желтушность кожи и склер;
- лимфаденопатия;
- повышение количества ретикулоцитов;
- снижение концентрации гемоглобина и количества эритроцитов;
- увеличение размеров селезенки
Лабораторная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии включает
- гигантскую спленомегалию;
- желтушность кожных покровов;
- потемнение мочи;
- симптомы анемизации
Наличие выраженной спленомегалии у пациента с аутоиммунной гемолитической анемии старше 60 лет характерно для
- положительная непрямая проба Кумбса;
- положительная прямая проба Кумбса;
- положительный волчаночный антикоагулянт;
- положительный диаскин-тест
Относительными противопоказаниями к спленэктомии при аутоиммунной гемолитической анемии являются
- гемоглобин >120 г/л;
- исчезновение ПНГ клона;
- нормализацию лактатдегидрогеназы;
- нормализацию непрямого билирубина;
- ретикулоциты менее 2 %
Оценка эффективности лечения аутоиммунной гемолитической анемии включает определение
Патогенез аутоиммунных гемолитических анемий связан
- клинический анализ крови;
- определение активности глюкоцереброзидазы лейкоцитов;
- определение антилейкоцитарных антител;
- прямую пробу Кумбса
Первой линией терапии аутоиммунной гемолитической анемии является
- вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-ХЛЛ;
- вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-клеточной лимфопролиферацией;
- вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-клеточными неходжкинскимилимфомами;
- первичной аутоиммунной гемолитической анемии
Преимуществами внутривенной пульс-терапии метилпреднизолоном при аутоиммунной гемолитической анемии являются
- внутриклеточный тип гемолиза;
- внутрисосудистый тип гемолиза;
- высокий тромбогенный риск;
- длительный прием высоких доз глюкокортикоидов;
- резистентная к первой линии терапии форма заболевания;
- тяжелые инфекционные осложнения
Причинами развития вторичной аутоиммунной гемолитической анемии могут являться следующие группы заболеваний
- ПНГ-клона;
- лактатдегидрогеназы;
- непрямого билирубина;
- определение показателей гемоглобина, ретикулоцитов
Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено
Различия клинических форм аутоиммунной гемолитической анемии определяют
- с механическим разрушением эритроцитов искусственными клапанами сердца;
- с неконтролируемой продукцией антител против антигенов собственных эритроцитов;
- с неэффективным гемопоэзом;
- со снижением продукции эритроидных клеток в костном мозге
Рекомендуемой тактикой терапии первого гемолитического криза аутоиммунной гемолитической анемией является
- агонисты тромбопоэтиновых рецепторов;
- глюкокортикоиды;
- рекомбинантный эритропоэтин;
- спленэктмия;
- циклоспорин А
Рекомендуемыми дозами первой линии терапии глюкокортикоидными гормонами при аутоиммунной гемолитической анемии являются
- более низкая частота развития побочных эффектов глюкокортикостероидов;
- большая частота ремиссий;
- быстрое прекращение гемолиза;
- меньшая частота развития сахарного диабета;
- отсутствие необходимости контроля гликемии
Характерными демографическими характеристиками больных аутоиммунной гемолитической анемии являются
- клапанная патология сердца;
- лимфопролиферативные заболевания;
- системные заболевания соединительной ткани;
- солидные опухоли различных локализаций
Характерными признаками гемолиза являются
Характерными проявлениями холодовойагглютининовой болезни являются
- врожденной энзимопатией (дефицитом эритроцитарных ферментов);
- приобретенным дефектом поверхностной мембраны эритроцитов;
- ускоренным разрушением эритроцитов, вследствие неконтролируемой продукции антител против собственных эритроцитов
Холодовая агглютининовая болезнь характеризуется наличием
- групповые антигены эритроцитов (системы АВ0);
- наличие гемоглобина S;
- особенности аутоантител к эритроцитам;
- особенности эритроцитарных ферментов
Цитостатические препараты при аутоиммунной гемолитической анемии назначают
- пульс-терапия глюкокортикоидами;
- ритуксимаб;
- спленэктомия;
- циклоспорин
Частота аутоиммунной гемолитической анемии в общей популяции составляет
- дексаметазон 100 мг/день, в/в капельно 3 дня;
- метилпреднизолон 500 мг/день, в/в капельно 3 дня;
- преднизолон 1 мг/кг/сутки перорально;
- преднизолон 10 мг/кг/сутки перорально
- возраст моложе 40 лет;
- возраст старше 60 лет;
- женский пол;
- мужской пол
- непрямая гипербилирубинемия;
- повышение гаптоглобина;
- повышение лактатдегидрогеназы;
- повышение уровня креатинина;
- ретикулоцитоз;
- снижение гаптоглобина
- быстрое образование сгустка при попытке забора крови;
- развитие некрозов;
- синдром Рейно;
- хорошая переносимость низких температур
- неполных тепловых агглютининов;
- перегрузки железом;
- полных холодовых агглютининов;
- тепловых гемолизинов
- в качестве первой линии терапии;
- в качестве подготовки с спленэктомии;
- пациентам пожилого возраста;
- пациентам с резистентным течением аутоиммунной гемолитической анемии в качестве третьей линии терапии
- 1 на 10000 населения;
- 3:1000000 населения;
- 40:100000 населения;
- От 1 на 40000 до 1 на 80000 населения