Адренокортикальные опухоли у детей

В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком I стадии показано

• иммунотерапия;
• системная терапия (митотан + цисплатин/этопозид/доксорубицин) + хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция;
• хирургическое лечение;
• хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция

В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком II стадии показано

• иммунотерапия;
• системная терапия (митотан + цисплатин/этопозид/доксорубицин) + хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция;
• хирургическое лечение;
• хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция

В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком III стадии показано

• иммунотерапия;
• системная терапия (митотан + цисплатин/этопозид/доксорубицин) + хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция;
• хирургическое лечение;
• хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция

В рамках риск-адаптированной терапии пациенту с адренокортикальным раком IV стадии показано

• иммунотерапия;
• системная терапия (митотан + цисплатин/этопозид/доксорубицин) + хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция;
• хирургическое лечение;
• хирургическое лечение + забрюшинная лимфодиссекция

В случае верификации диагноза адренокортикальный рак ребенку показано молекулярно-генетическое исследование для исключения герминальных мутаций в гене

• MYCN;
• RB1;
• TP53;
• WT1

Какой специфический препарат, обладающий адренолитическим действием, применяется у пациентов с диссеминированными формами адренокортикального рака у детей?

• Динутуксимаб бета;
• Кризотиниб;
• Митотан;
• Сиролимус

Наиболее значимым прогностическим фактором, оказывающим негативное влияния на течение заболевания при адренокртикальном раке у детей, является

• возраст пациента;
• масса опухоли;
• наличие отдаленных метастазов;
• размер опухоли

Перечислите критерии, позволяющие установить III стадию адренокортикального рака у детей

• нерезектабельная опухоль, макроскопически или микроскопически остаточная опухоль после операции;
• пациенты с I и II стадией, у которых не нормализовался уровень гормонов после операции;
• пациенты с I и II стадией, у которых нормализовался уровень гормонов после операции;
• поражение забрюшинных лимфатических узлов;
• разрыв опухоли

При каком генетическом синдроме характерны аберрации гена ТР53?

• нейрофиброматоз;
• синдром Костелло;
• синдром Ли-Фраумени;
• синдром Нунан

При каком синдроме предрасположенности к опухолям описано повышение риска развития адренокортикального рака у детей?

• DICER1-синдром;
• WAGR-синдром;
• Синдром Денис-Драш;
• синдром Ли-Фраумени

При синдроме Ли-Фраумени характерны герминальные мутации в следующем гене

• ATRX;
• DICER1;
• MYCN;
• TP53

У пациентов с нерезектабельным адренокортикальным раком в дополнение к полихимиотерапии рекомендуется назначение

• Десмопрессина;
• Кризотиниба;
• Митотана;
• Уромитексана

У пациентов с нерезектабельным адренокортикальным раком используются комбинации цитостатиков на основе следующего препарата

• Винкристин;
• Карбоплатин;
• Метотрексат;
• Цисплатин

Укажите критерий установления IV стадии адренокортикального рака у детей

• интраоперационный разрыв опухоли;
• наличие отдаленных метастазов;
• нерезектабельная опухоль массой более 100 гр;
• резектабельная опухоль массой более 200 см куб

Укажите медиану возраста постановки диагноза адренокортикального рака у детей

• 1-2 года;
• 3-4 года;
• 5-6 лет;
• 7-8 лет

Укажите наиболее тяжелое потенциальное осложнение терапии Митотаном

• диарея;
• динамическая кишечная непроходимость;
• острая надпочечниковая недостаточность;
• тошнота

Укажите показатель заболеваемости адренокортикальным раком детей в возрасте 0-14 лет

• ,01-0,03 на 100 000 детского возраста;
• ,1-0,3 на 100 000 детского возраста;
• 1,0-3,0 на 100 000 детского возраста;
• 10,0-30,0 на 100 000 детского возраста

Укажите рекомендуемые терапевтические концентрации Митотана в сыворотке крови на фоне терапии

• 10-12 мкг/мл;
• 14-20 мкг/мл;
• 20-30 мкг/мл;
• 30-50 мкг/мл

Укажите стандартную поддерживающую дозу Митотана при условии достижения рекомендуемых терапевтических рекомендаций

• 1 г/м2/сут;
• 2 г/м2/сут;
• 4 г/м2/сут;
• 6 г/м2/сут

Укажите стартовую дозу препарата при начале терапии митотаном

• 1-2 г/м2/сут;
• 2-3 г/м2/сут;
• 3-4 г/м2/сут;
• 4-5 г/м2/сут

Укажите страну, в которой описаны наибольшие показатели заболеваемости детского населения адренокортикальным раком

• Бразилия;
• Германия;
• Россия;
• Уругвай

Укажите, в каком проценте случаев адренокортикальный рак у детей является гормон-продуцирующим?

• 25%;
• 50%;
• 70%;
• 90%

Укажите, в каком проценте случаев у пациентов с адренокортикальным раком в европейских странах можно выявить генетическую предрасположенность

• 10%;
• 25%;
• 50%;
• 90%

Укажите, какая масса опухоли (в граммах) характерна для I стадии адренокортикального рака у детей?

• <100;
• <200;
• <300;
• <4

Укажите, какая масса опухоли (в граммах) характерна для II стадии адренокортикального рака у детей?

• >100;
• >200;
• >50;
• >5

Укажите, какой возраст рассматривается как благоприятный прогностический фактор при адренокортикальном раке у детей?

• < 12 лет;
• < 4 лет;
• < 6 лет;
• < 8 лет

Укажите, какой объем опухоли (в см куб.) характерен для I стадии адренокортикального рака у детей?

• <100;
• <200;
• <300;
• <4

Укажите, какой объем опухоли (в см куб.) характерен для II стадии адренокортикального рака у детей?

• >100;
• >200;
• >50;
• >5

Укажите, какой цитостатический препарат применяется при лечении адренокортикального рака у детей?

• Винкристин;
• Доксорубицин;
• Метотрексат;
• Циклофосфамид

Укажите, какой эндокринный синдром наиболее часто выявляется у детей с адренокортикальным раком?

• вирилизация;
• гиперальдостеронизм;
• гиперкатехоламинемия;
• синдром Иценко-Кушинга